Амилоидоз почек: симптомы, причины, лечение

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подробный обзор

Классификация

По длительности протекания заболевания выделяют:В зависимости от степени распространенности патологического процесса, выделяют:

  • Ограниченные (имеется определенный очаг).
  • Диффузные (распространенные) – воспаление в той или иной степени захватывает весь спинной мозг.
  • Многоочаговые – наблюдается более 2 очагов на различных участках.
  • Поперечный миелит имеет место в том случае, когда воспаление захватывает несколько расположенных рядом сегментов.

По причине развития миелиты бывают:

  • бактериальные;
  • вирусные;
  • травматические;
  • токсические;
  • поствакциональные;
  • лучевые;
  • идиопатические (когда причину установить не удается).

По механизму развития:

Причины возникновения амилоидоза

Амилоидоз является следствием накопления амилоида в крови, в сосудах, в железах, а также вследствие угнетения элементов, отвечающих за работу органа, из-за чего последний отмирает. Даже после смерти человека он долгое время остается в неразлагающемся виде. Из-за чего же возникает это накопление амилоида в органах человека? Чаще всего это происходит после перенесенных хронических или инфекционных заболеваний костного мозга — туберкулез, артрит или остеомиелит, а также воспалительных процессов. Вообще амилоидоз — довольно редкое явление. Болеют им в основном мужчины — японцы, шведы, португальцы — старше 40.

Лечение амилоидоза сводится к лечению лишь сопутствующих заболеваний, так как сам амилоидоз не поддается лечению. При всех формах амилоидоза практикуют пересадки органов. Общую картину заболевания способен улучшить контроль над симптомами и осложнениями. Для замедления развития заболевания применяют химиотерапию. При первичном амилоидозе или наследственном иногда применяют пересадку стволовых клеток. Для снижения выработки амилоида проводят удаление селезенки. Иногда применяют лечение кортикостероидами и иммунодепрессивными препаратами.

Наши статьи по теме:

  1. Контактный дерматит. Причины, симптомы лечение
  2. Ревматоидный артрит — причины, симптомы, диагностика и лечение
  3. Народное лечение почек
  4. Гломерулонефрит у ребенка. Причины, симптомы и лечение
  5. Холецистохолангит — причины, симптомы и лечение

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

  • моноклональная гаммапатия неясного генеза — это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

  • лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

  • плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

  • Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

  • асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

  • миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор. Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов. Положительный эффект от лечения данными препаратами: значительное уменьшение белка в моче; нормализация содержания креатинина в крови больного; улучшение кровообращения; уменьшение количества иммуноглобулина. При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

Лейкоз — довольно распространенное и опасное онкологическое заболевание. Оно затрагивает кровеносную систему человека, которая отвечает за снабжение органов кислородом и другими необходимыми для нормальной их работы и жизнедеятельности веществами. Данное заболевание стремительно развивается. Именно поэтому своевременные диагностика лейкоза и его эффективное лечение могут сильно повлиять на жизнь пациента. Часто лейкоз путают с лейкемией.

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Одна из них — хронический миелолейкоз. Данный вид заболевания отличается существенными изменениями особых веществ, которые образуются в костном мозге организма человека, — миелоцитов. Течение хронического миелолейкоза проходит довольно медленно. Зачастую пациент может даже не догадываться о наличии данного заболевания. Хроническая форма миелолейкоза тяжело поддается диагностике.

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

Более опасный пример данного заболевания — острый миелобластный лейкоз. Эта форма протекает и развивается уже в несколько раз быстрее и является большой угрозой для жизни человека.

Основной метод диагностики при хроническом миелолейкозе — анализ крови. Стоит рассмотреть его поподробнее.

Подготовка

Тщательная подготовка может значительно повлиять на результаты анализа крови. Общее состояние организма и крови, количество и качество содержащихся в ней клеток во многом зависит от недавно употребленной пищи, существенных физических нагрузок, стресса и т. д. Именно поэтому перед сдачей подобных анализов необходимо соблюсти несколько простых правил.

Сдача анализов происходит рано утром. Пациент должен воздержаться от приемов пищи примерно за 6-8 часов до визита к специалисту. Запрещается также употребление различных напитков (кофе, чая). Исключением является вода, ее пить можно.

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

За несколько недель до сдачи анализов необходимо остановить курсы приема любых медикаментов. Они могут значительно повлиять на результаты исследования. Если прекращение курса приема лекарственных препаратов невозможно, стоит заранее осведомить врача о том, какие медикаменты и на протяжении какого срока вы принимаете.

За 2-3 дня до сдачи анализов у специалиста стоит воздержаться от употребления алкоголя, жирной и сильно острой пищи. Категорически нельзя курить за пару часов до посещения врача.

Наконец, даже эмоциональное состояние может повлиять на результаты исследования. При сдаче крови пациент должен находиться в абсолютно спокойном состоянии.

Показатели

Какие показатели после получения результата данного исследования могут говорить о наличии у пациента хронического миелолейкоза? Первый показатель — резкое изменение (чаще всего увеличение) скорости оседания эритроцитов.

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

Второй показатель — резкое изменение количества в крови лейкоцитов. Увеличение или уменьшение их количества, которые не соответствуют нормам, чаще всего говорят о наличии острого или хронического лейкоза. Особенно часто проявляется резкое изменение количества лейкоцитов у онкобольных детей.

Третий показатель — стремительное сокращение содержания в крови тромбоцитов. С каждым днем при развитии заболевания их становится все меньше и меньше.

Четвертый показатель — резкое снижение количества эритроцитов в организме. Данные элементы очень важны для нормальной жизнедеятельности человека. Они отвечают за снабжение органов кислородом и питательными веществами. К тому же, эритроциты являются естественными утилизаторами углекислого газа.

Пятый показатель — малокровие. В большинстве случаев он проявляется не сразу. Особенно это наблюдается у пациентов с хронической формой миелолейкоза. Признаки так называемой анемии проявляются со временем.

Наконец, у пациента с хроническим миелолейкозом в крови полностью отсутствуют некоторые виды и формы лейкоцитов.

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

Особенности проведения общего и биохимического анализов крови для определения данного заболевания у взрослых и детей значительно отличаются. Это можно объяснить тем, что у каждой возрастной группы встречаются чаще всего строго определенные формы миелолейкоза. К примеру, взрослые в большинстве случаев страдают от хронической формы данного заболевания. У детей же чаще всего встречается острый миелолейкоз.

Симптомы этмоидита

Общие симптомы (характерны для всех синуситов):

  • «Плохо-пахнущие» выделения из носа – вплоть до вызывания тошноты и рвоты.
  • Слизисто-гнойные выделения из носа (в горле), также называемые «постназальный капельный синдром».
  • Хрипота.
  • Храп.
  • Головная боль (различной интенсивности) и головокружение.
  • Отсутствие носового дыхания.
  • Снижение обоняния и вкуса.
  • Боль в горле.
  • Чувство давления в пазухах.
  • Хроническая усталость.
  • Ощущение опухшей слизистой оболочки носа.
  • Глухота из-за одновременного катарального воспаления (один из редких симптомов)

Симптомы характерные для этмоидита:

  • При воспалении этмоидальных клеток, характерны орбитальные симптомы: боль во внутреннем углу глаза, надкостнице, лбу. В некоторых случаях – тупая, ноющая боль в области корня носа.
  • Может быть, припухлость и отек мягких тканей в области внутреннего угла глаза и сужение глазной щели.
  • При прогрессировании глазничных симптомов появляется экзофтальм (смещение глазного яблока вперёд (выпученные глаза), в некоторых случаях со смещением в сторону) и ограничение подвижности глазного яблока.
  • Достаточно часто наблюдается полная потеря обоняния.
  • Практически всегда сочетается с другими видами синуситов и хроническим ринитом.
  • Характерная особенность хронической формы – рост полипов в пазухе.

Причины пеллагры

Пеллагра вызвана недостатком витамина РР и триптофана в рационе. Авитаминоз или крайний дефицит ниацина чаще всего вызваны неправильным питанием или голоданием. Диетические ошибки, приводящие к появлению симптомов пеллагры в современном мире, не так уж редки, хотя ниацин и триптофан содержатся в наиболее доступных пищевых продуктах, таких как дрожжи, сливочное масло, мясо, молоко, бобовые и орехи.

Добавление в пищу продуктов, богатых триптофаном или ниацином, казалось бы, должен предотвращать недостаток элемента, но в этом процессе также важны другие факторы. К дефициту элементов могут приводить различные механизмы: недостаточное потребление, недостаточное всасывание, повышенная потребность при воспалительных процессах, дисбаланс в рационе питания, эндогенные нарушения метаболизма триптофана, прием различных препаратов.

Также важно наличие достаточного уровня рибофлавина и витамина B 6. Эти два вещества необходимы для синтеза никотинамида (биологически активной формы ниацина) из триптофана.

Пеллагра также может возникать в результате других заболеваний, которые препятствуют всасыванию триптофана и ниацина из пищеварительного тракта. Такое редкое заболевание представляет собой болезнь Хартнупа, которая характеризуется нарушенным транспортом триптофана через клеточные мембраны в слизистой оболочке тонкого кишечника и почечных канальцев. Как следствие этого ферментативного дефекта, триптофан трудно всасывается из кишечника и значительно теряется в моче.

Другие заболевания и состояния, которые приводят к пеллагре и не связаны с неправильной диетой:

  • алкоголизм;
  • заболевания с хронической диареей (воспалительное заболевание кишечника, например, болезнь Крона);
  • прием лекарств, например, изониазида, используемого для лечения туберкулеза, 5-фторацила, фенобарбитала, пиразинамида, саликаламида, меркаптопурина, хлорамфеникола, фенацетина, оральных гестагенов;
  • карциноидный синдром, то есть набор симптомов, возникающих у пациентов с редкой нейроэндокринной опухолью — карциномой, которая выделяется, среди прочего, серотонин и гистамин.

Пеллагра может возникать у пожилых людей и при таких патологиях, как кишечная мальабсорбция, сахарный диабет, пролонгированная фебрильная болезнь, тиреотоксикоз.

Диагностирование миелита

Инфекционная этиология острого миелита определяется по отличительным симптомам и диагностируется неврологическими анализами. Менее определенные хронические и подострые стадии определяются при помощи визуализационных способов диагностики.

Основными методами визуализации являются КТ с контрастным веществом или МРТ. Также применяется миелография.

Возбудитель инфекционного поражения определяется при помощью экссудатов в районе поражения, анализов крови и бактериологических обследований ЦСЖ. Пробы спинномозговой жидкости проверяются на физические изменения, количество лимфоцитов, наличие белков. Повышенное количество нейтрофилов определяет тяжесть болезни.

Анализы и симптомы могут указывать на заболевания, которые похожи по схеме развития: арахноидит, злокачественные опухоли, энцефаломиелит, рассеянный склероз, полиневропатия, гнойный эпидуральный абсцесс (эпидурит). Дифференциальная диагностика позволяет диагноз сделать более точным.

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

Прогноз и профилактика

Мукополисахаридозы оказывают значительное влияние на развитие костно-мышечной системы, в том числе развивается тугоподвижность суставов, уродства и прогрессирующая потеря функции. Тип и степень поражения костно-мышечной системы зависит от типа заболевания. Прогноз тоже определяется  в зависимости от типа болезни. У большинства пациентов без патогенетического лечения продолжительность жизни остается короткой, а некоторые умирают в младенчестве. 

Трансплантация костного мозга оказывает некоторые положительные системные эффекты, такие как уменьшение гепатоспленомегалии, обструкции дыхательных путей и сердечно-легочных заболеваний. Эти эффекты привели к увеличению продолжительности жизни, поэтому многие из оперированных пациентов выживают после первого десятилетия жизни.

Определяющим фактором длительного выживания должна стать заместительная терапия, но пока опыт ее использования слишком короток, чтобы можно было говорить о продолжительности жизни.