Первичный склерозирующий холангит у детей

Ю. О. Шульпекова
(Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В. Х. Василенко Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова)

Симптомы первичного склерозирующего холангита у ребенка

Достаточно длительное время заболевание протекает бессимптомно и выявляется при диспансеризации (при проведении биохимического анализа крови выявляется повышение печеночных ферментов – показателей функции почек). При прогрессировании заболевания могут появляться симптомы:

  • общая слабость, сонливость;
  • желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи склер глаз);
  • кожный зуд (обычно возникает при выраженной желтухе) и, как следствие, расчесы кожи, нагноения;
  • снижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • повышение температуры тела. Может наблюдаться как субфебрильная температура (37-38° С, обычно при длительном хроническом течении процесса), так и значительное повышение температуры тела (38-40° С), возможны периоды резкого повышения температуры с ознобом и потоотделением, а также чередование периодов повышенной и нормальной температуры тела;
  • боль в правом подреберье различной интенсивности. Боль может быть постоянной, тупой, иррадиировать (распространяться) под правую лопатку, в правое плечо, правую половину шеи.

К редким симптомам заболевания можно отнести следующие:

  • дискомфорт и боль в левом подреберье за счет спленомегалии (увеличения селезенки);
  • гиперпигментация кожи (усиление окраски, ее потемнение) за счет отложения меланина (особого химического соединения, которое придает коже цвет);
  • ксантомы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, которые располагаются чаще всего на груди, спине и локтях). Появление ксантом связано с отложением липидов (жиров) в результате нарушения их обмена;
  • ксантелазмы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, располагающиеся симметрично на веках). Их появление связано с нарушениями обмена жиров в организме.

Возбудители холангитов

Как правило, возбудителями холангитов являются микроорганизмы кишечной микрофлоры, в большинстве случаев встречающиеся в ассоциациях, что установлено по результатам посева желчи, взятой от больных. К ним относятся:

  • представители семейства энтеробактерий, среди которых доминирующую роль играет E. сoli (50-60%), с меньшей частотой встречаются Klebsiella spp. (8-20%), Serratia spp., Proteus spp., Enterobacter spp., Acinetobacter spp. (2-5%),
  • грамположительные микроорганизмы (Streptococcus, Enterococcus, выявляемые, по данным различных авторов, в 2-30%),
  • неспорообразующие анаэробы (Bacteroides spp.), Clostridium spp., фузобактерии, пептококк (до 20% случаев),
  • Pseudomonas spp. (2-4%).

Бактериальный холангит имеет тенденцию к восходящему течению, распространению на внутрипеченочные протоки. При длительных и тяжелых гнойных холангитах наблюдается развитие осложнений — эмпиемы желчного пузыря, пилефлебита, абсцессов печени, септицемии. При абсцедирующих формах в составе возбудителей преобладают анаэробные микроорганизмы.

Холангит — что это такое?

Холангит – заболевание, характеризующееся воспалением желчных протоков печени, что приводит к развитию болевого и диспепсического синдромов. Может носить острый и хронический характеры. Параллельно с заболеванием могут развиваться гастродуоденит, холецистит, гепатит, желчнокаменная болезнь, панкреатит.

По месту локализации выделяются:

  • холедохит – воспаление холедоха (общего желчного протока);
  • ангиохолит – воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных ходов;
  • папиллит – воспаление фатерова сосочка.

Симптомы холангита

Развивается холангит при внедрении в желчные протоки разнообразной микробной флоры, чаще всего кишечной палочки.

Различают в основном два вида холангита: катаральный и гнойный. Но выделяют еще много дополнительных форм: склерозирующий, аутоиммунный, первичный, вторичный. Об этом Вы посмотрите видео в конце публикации.

При холангите выделяют следующие симптомы:

  1. отмечается боль в правом подреберье,
  2. лихорадка с ознобами,
  3. диспепсические расстройства,
  4. желтуха.

Основными жалобами больных при этом заболевании являются диспепсические расстройства, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота, боли и тяжесть в правом подреберье. Иногда может появиться желтуха, но она обычно бывает кратковременной.

Диагностика холангита включает анализ биохимических показателей крови, проведение фракционного дуоденального зондирования с бактериологическим исследованием желчи, ультразвуковое исследование, холангиографию, РХПГ.

В лечении холангита используется антибиотикотерапия, дезинтоксикационная терапия, назначение ферментов, ФТЛ (грязелечение, хлоридно-натриевые ванны, парафино- и озокеритотерапия, УВЧ, диатермия), иногда – хирургическая декомпрессия желчных путей.

Каковы признаки холангита?

Симптомы этого заболевания могут быть умеренными или тяжелыми. Американские коллеги отмечают, что у каждого человека они могут проявляться по-разному. Самые распространенные симптомы холангита включают:

  • Боль в правой верхней части живота,
  • Повышение температуры,
  • Озноб,
  • Желтуха,
  • Кал глинистого цвета,
  • Темная моча,
  • Пониженное кровяное давление,
  • Вялость.

У многих боль в правой верхней части живота то появляется, то стихает. Иногда она распространяется в спину. В зависимости от тяжести состояния, боль может быть как мягкой, так и очень сильной.

Иногда симптомы холангита могут походить на признаки других заболеваний. Для постановки точного диагноза необходимо как можно раньше обратиться к гастроэнтерологу. Если у человека воспалились протоки, но он не идет к врачу, всё может закончиться очень плохо.

Воспаление желчных протоков: кто в группе риска?

Некоторые люди больше остальных рискуют столкнуться с этим заболеванием. В группу риска входят:

  • Люди в возрасте от 50 до 60 лет,
  • Лица, у которых ранее были обнаружены камни в желчном пузыре,
  • Больные склерозирующим холангитом – нарушением, при котором повреждены протоки, ведущие в печень,
  • ВИЧ-инфицированные,
  • Лица, которые родились с аномально узкими желчными протоками.

Холангит – это очень серьезное заболевание, которое нельзя недооценивать. Если его вовремя не обнаружить и не пройти своевременное лечение, у больного может развиться опасное для жизни осложнение – сепсис.

Какова диагностика холангита?

Очень часто боль при воспалении системы желчных протоков напоминает боль при камнях в желчном пузыре. Чтобы исключить другие нарушения, в дополнение к физическому осмотру пациента и подробному анализу его истории болезней проводятся диагностические процедуры.

Анализы крови:

  • Развернутый анализ крови – этот тест позволяет измерить концентрацию лейкоцитов, которые повышаются, если в организме образовалась инфекция.
  • Печеночные пробы – с помощью этих анализов определяется, не нарушена ли функция печени.
  • Бактериологический посев крови – этот тест помогает обнаружить бактериальную инфекцию в крови.

Холангиография

Это рентгенологическое исследование желчных протоков с использованием внутривенного красителя.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)

Эта процедура позволяет не только диагностировать, но и лечить заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков и поджелудочной железы. В ходе диагностики одновременно используется 2 метода исследования: рентгенологическое и эндоскопическое.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ)

Благодаря этой процедуре врачи получают изображение воспалившихся желчных протоков. Аппарат использует радиоволны и магнит, которые сканируют внутренние органы и ткани.

УЗИ

Данный метод визуализации использует высокочастотные звуковые волны, которые создают изображение внутренних органов. Ультразвуковое исследование используется для визуализации внутренних органов, которые расположены в брюшной полости, таких как селезенка, печень и почки. Также УЗИ позволяет оценить кровоток в различных сосудах.

Как лечить холангит?

Как только больному диагностировали это заболевание, очень важно сразу же начать лечение. Если появятся осложнения, состояние пациента ещё больше усугубится. Боль и дискомфорт, с которыми сталкиваются больные холангитом, могут стать очень сильными.

  • Если в желчном дереве образовалась инфекция, в данном случае больному могут назначить антибиотики. Желчное дерево – это система протоков, которая соединяет печень, желчный пузырь и поджелудочную железу с 12-ти перстной кишкой. Как только больной начинает принимать антибиотики, его самочувствие быстро улучшается. Чем раньше начать лечение холангита, тем быстрее человек восстановится.
  • Для удаления камней или расширения протоков выполняется ретроградная холангиопанкреатография.
  • Если неинвазивные методы лечения холангита не помогают или образовались осложнения, в данном случае может потребоваться хирургическое вмешательство.

Последствия холангита

Одним из возможных осложнений этого заболевания является сепсис. Это состояние, при котором в организме образуется сильная реакция на бактериальную инфекцию. Когда развивается сепсис, системы организма воспаляются, кровяное давление падает и органы начинают отказывать. Если больному не оказать срочную медицинскую помощь, он может умереть.

Холангит – это нарушение, которое требует срочного и агрессивного лечения. Если у больного одновременно появляется сразу несколько симптомов, которые были перечислены выше, нужно немедленно обращаться к врачу.

Источники:

  1. Cholangitis, The Johns Hopkins Hospital,
  2. Cholangitis, Medical University of South Carolina,
  3. Cholangitis, University of Rochester Medical Center Rochester.

Симптомы болезни

По характеру течения различают острую и хроническую форму заболевания. Острая форма холангита характеризуется стремительным развитием, выражается:

  • ухудшением аппетита;
  • повышением температуры тела;
  • ознобом;
  • потливостью;
  • желтухой;
  • кожным зудом;
  • рвотой;
  • тошнотой;
  • отрыжкой;
  • диареей;
  • артериальной гипотензией;
  • спутанностью сознания;
  • общей слабостью;
  • головными болями.

Острый холангит, в зависимости от характера поражения, может быть:

Симптомы болезни
  • катаральным;
  • гнойным;
  • некротическим;
  • дифтеритическим.

Тяжелая форма может сопровождаться шоком и нарушением сознания.

Хроническая форма холангита отличается несколько стертыми симптомами:

  • ноющими болями в правом подреберье;
  • чувством распирания в эпигастральной области;
  • чувством тяжести в верхней части живота;
  • тошнотой;
  • горечью во рту;
  • поздним развитием желтухи.

Хроническая форма может быть:

  • латентной (скрытой);
  • рецидивирующей;
  • септической;
  • абсцедирующей.
Симптомы болезни

Отсутствие адекватного лечения холангита может привести к:

  • циррозу;
  • сепсису;
  • печеночной недостаточности;
  • абсцедированию.

Диагностика холангита

С целью диагностики холангита применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:

  • биохимический анализ крови (повышение уровня билирубина, печёночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, альфа-амилазы);
  • фракционное дуоденальное зондирование с дальнейшим бактериологическим исследованием жёлчи (с целью определения возбудителей);
  • исследование кала на яйца гельминтов и простейшие;
  • УЗИ печени и УЗИ брюшной полости, КТ, ультрасонография жёлчных путей (определяется расширение протоков, структурные и очаговые изменения в паренхиме печени и др.);
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография;
  • чрескожная чреспечёночная холангиография;
  • магнитно-резонансная панкреато-холангиография.
Читайте также:  Острый панкреатит у взрослых: препараты лечение

Причины

Провоцировать холангит могут разные возбудители – бактерии (кишечная палочка, энтеробактер, стрептококки, псевдомонады), вирусы (гепатит, СПИД) и паразиты (Ascaris lumricoides, Clonorchis sinensis, Opisthorchis felineus и viverrini ). Способствует развитию хроническое воспаление желчного пузыря, застой желчи и распространение инфекции. Наблюдается так называемое явление токсемии – попадание через дуоденальный сосочек при дуоденобилиарном рефлюксе и размножение патогенной микрофлоры из кишечника в замкнутом пространстве желчных путей. Второй путь заражения — проникновение бактерий в воротную систему циркуляции крови из тонкого кишечника, к примеру, при его повреждении или при повышенном внутриполостном давлении.

Кроме того, воспаление желчевыводящих протоков может произойти в результате желчнокаменной болезни, врожденных или приобретенных аномалий желчных протоков, бескаменного холецистита, болезни Кароли, холедохолитиаза, синдрома Мириззи, когда развивается тотальная либо субтотальная обструкция желчевыносящих путей. Различные осложнения, возникающие после проведения холангиографии, эндопротезирования холедоха, эндоскопической папиллосфинктеротомии также могут провоцировать воспалительные процессы в структурах внепеченочных желчных протоков.

Профилактика и прогноз

Врач поможет пациенту во всем, что относится к тому, как лечить холангит. Но профилактика – это преимущественно работа над собой. В нее входят: отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, лечебная физкультура.

Ежегодно необходимо проходить осмотры у лечащего врача, выполнять назначенные предписания, сдавать анализы.

Прогноз в большей части случаев благоприятный, так как большая часть летальных случаев приходятся на гнойный холангит, когда пациенту не была оказана помощь. Однако успех лечения во многом зависит от возраста больного, предшествующего анамнеза, а также развития осложнений.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Если болезнь длится достаточно долго, то врач при осмотре обратит внимание на такие признаки:

  • желтуха;
  • ссадины и расчесы на коже;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота;
  • увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы

По их результатам ставится диагноз, определяется тяжесть заболевания.

  • Клинический анализ крови может показать сниженный уровень тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови определит повышенный уровень билирубина, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, сниженный уровень альбумина.
  • Серологическое исследование (иммуноферментный анализ, ИФА) определит наличие специфических антител в крови (антимитохондриальные антитела, АМА).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) покажет состояние печени, определит возможный панкреатит или рак поджелудочной железы.
  • Компьютерная томография (КТ) используется, если УЗИ сделать нельзя или информации недостаточно. Определит нарушения внутрипеченочных желчных путей и отсутствие нарушений в протоках вне печени.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) служит точным и безопасным методом визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
  • Эластометрия печени — специальный метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
  • Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПБХ.