Гистиоцитоз X — что это такое, симптомы, прогноз, лечение

Гипертоническая ангиопатия сетчатки – патологические изменения в сосудах глаза, которые происходят при частых подъемах артериального давления. Характеризуются сужением мелких сосудов, их извитостью, утолщением стенки. Рядом могут быть очаги кровоизлияния, отека, ишемии. Остро развившийся спазм артериол может привести к отслойке сетчатки и потере зрения, потому патология требует ранней диагностики и лечения.

Общая информация

Болезнь изучена недостаточно. Развитию предшествуют неполноценное питание (больше растительной пищей), недостаток белка, тяжелые инфекционные заболевания, дефицит витаминов, бактериальные энтероколиты, истощение организма, эндокринные нарушения (в период лактации у женщин, менопауза), нервно-психические расстройства. Недостаток в пище нужных веществ, усугубленный нарушением их всасывания в кишечнике, провоцирует развитие дистрофические изменения в органах, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты- развитию анемии.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с периодами обострения. На ранних стадиях есть шанс на выздоровление, в запущенных случаях прогноз намного хуже; чаще всего причиной смерти становится общее истощение.

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

  1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
  2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
  3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
  4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
  5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

  • выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
  • наличием осложнений;
  • своевременностью и правильностью лечения;
  • тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Читайте также:  Как подготовиться перед узи брюшной полости

Механизм развития

Патогенез синдрома позвоночной артерии связан с анатомическим строением позвоночника и окружающих его связок, мышц, нервов и сосудов.

В головной мозг кровь поступает по двум внутренним сонным артериям и двум позвоночным артериям, а отток крови осуществляется по двум яремным венам. По позвоночным артериям, образующим вертебробазилярный бассейн и снабжающим задние отделы мозга, в головной мозг поступает 15 — 30% необходимого объема крови. Берущие свое начало в грудной полости позвоночные артерии входят в поперечное отверстие шестого шейного позвонка и проходят через вышележащие шейные позвонки по костному каналу (костный канал образуется поперечными отростками шейных позвонков). В полость черепа позвоночные артерии входят через большое затылочное отверстие, сливаясь в области базилярной борозды моста в основную (базилярную) артерию.

Поскольку позвоночные артерии снабжают кровью шейный отдел спинного мозга, продолговатый мозг и мозжечок, недостаточное кровоснабжение вызывает симптомы, характерные для поражения этих отделов (шум в ушах, головокружение, нарушение статики тела и др.). Так как позвоночные артерии контактируют не только со структурой позвоночника, но и с окружающими позвоночный столб мягкими тканями, синдром позвоночной артерии отличается различными механизмами развития.

Механизм развития

Позвоночная артерия подразделяется на интракраниальный и экстракраниальный отдел, значительная часть которого проходит через подвижный канал, образованный отверстиями позвонков. В этом же канале расположен нерв Франка (симпатический нерв), задний стволик которого локализуется на задне-медиальной поверхности позвоночной артерии. Благодаря такому расположению при раздражении рецепторов позвоночно-двигательного сегмента возникает рефлекторный ответ стенки позвоночной артерии. Кроме того, на уровне атланта и аксиса (позвонки С1 и С2) позвоночные артерии прикрыты только мягкими тканями, что в сочетании с мобильностью шейного отдела повышает риск развития компрессионного воздействия на артерии со стороны окружающих тканей.

Возникающие в результате остеохондроза, деформирующего спондилеза, разрастания остеофитов и других патологий дегенеративные изменения в шейном отделе часто являются причиной компрессии позвоночных артерий. В большинстве случаев компрессия выявляется на уровне 5-6 позвонков, но может наблюдаться и на уровне 4-5 и 6-7 позвонков. Кроме того, синдром позвоночной артерии чаще развивается с левой стороны, так как в отходящем от дуги аорты сосуде чаще наблюдается развитие атеросклероза. Дополнительное шейное ребро также чаще выявляется с левой стороны.

Симптомы ангиопатии одного и обоих глаз

Как правило, диагностируют гипертоническую ангиопатию сетчатки обоих глаз. При этом степень выраженности изменений в глазных яблоках может быть разной. Человек в начальной стадии иногда не замечает никаких симптомов. Первые признаки могут проявляться именно в момент подъема артериального давления. При снижении цифр до нормы они проходят.

На более поздних стадиях гипертонической ангиопатии развиваются органические изменения сетчатки. Из-за плохого кровоснабжения ткани испытывают дефицит кислорода, возникают дегенеративные изменения чувствительного эпителия. На месте кровоизлияний формируются очаги фиброзной ткани, в которой нет палочек и колбочек, воспринимающих свет. В итоге чувствительность сетчатки постепенно уменьшается.

Читайте также:  Гастрит: причины, признаки и симптомы гастрита желудка

Пациенты при гипертонической ангиопатии сетчатки предъявляют такие жалобы:

  • снижение остроты зрения. Сначала эти изменения ощущаются в период усталости, после стресса, в сумеречное время суток, затем ухудшение остроты зрения прогрессирует, наблюдается даже при полном благополучии, в покое, после отдыха;
  • возможны фотопсии – человек видит яркие вспышки, цветные линии, напоминающие зигзаг, молнию;
  • многие отмечают мелькание мушек перед глазами, темные пятна и точки, круги, все в тумане, нечеткие контуры предметов;
  • выпадение полей зрения;
  • концентрическое сужение зрения свидетельствуют о серьезных нарушениях в организме;
  • боли в глазах.
Симптомы ангиопатии одного и обоих глаз

При появлении подобных симптомов необходимо обратиться за консультацией к офтальмологу. Часто людей направляют на осмотр глазного дна семейные врачи и терапевты при регистрации повышенных цифр АД и выявлении типичных жалоб гипертоника:

  • головные боли – преимущественно в затылке;
  • головокружение, тошнота, шум в ушах;
  • возможна рвота;
  • покраснение лица. Чувство жара, беспокойство, возбуждение;
  • цифры АД более 140/90 мм рт. ст.

Признаки нарушения зрения часто появляются в качестве предвестника гипертонического криза. Однако иногда даже длительное течение артериальной гипертензии не сопровождается зрительными симптомами. Они появляются уже на стадии органических изменений, когда обратное развитие патологии невозможно.

Способы лечения спондилоартропатии

Лечение спондилоартропатии достаточно тяжелое, и практически никогда не дает высокой результативности (излечения заболевания или введения его в длительную ремиссию). Схема комплексная, подразумевает применение двух или трех вариантов терапии.

Виды лечения спондилоартропатии:

  1. Не медикаментозный. Подразумевает занятия лечебной физкультурой (ЛФК), ношение ортопедического корсета для поддержки осанки, исключение чрезмерной физической нагрузки, посещения бассейна и проведения физиотерапевтического лечения.
  2. Медикаментозный. Подразумевает использование нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) курсами по 1-2 недели с перерывом в 2-4 недели. Чаще всего используются такие препараты, как Сульфасалазин и Метотрексат.
  3. Хирургический. Оперативное вмешательство требуется в запущенных случаях. Часто используется артропластика тазобедренных суставов. При выраженном кифозе может быть назначена остеотомия.

При поражении сердца или легких могут проводиться соответствующие хирургические операции (включая установку кардиостимулятора). При этом хирургическое лечение сопряжено с определенными рисками, в том числе возможна и гибель больного на операционном столе (особенно если больной преклонного возраста).

Профилактика

В качестве профилактики, перед поездкой в экзотические страны, необходимо сделать прививки противомалярийные или противоинфекционные. Так же широко распространены сегодня иммуноглобулиновые инъекции, которые помогают организму, справится с инфекционными бактериями.

Обязательно посоветуйтесь с врачом перед поездкой, он вам сможет прописать препараты, прием которых так же защитит вас от развития инфекционного заболевания тропического типа. В поездке необходимо иметь с собой различные крема и бальзамы, которые обладают репеллентными защитными свойствами.

Читайте также:  Боль внизу живота у мужчин: причины, лечение

В тропических зонах необходимо носить закрытую одежду из плотной ткани, чтобы максимально защитить себя от укусов малярийных комаров и других насекомых.

Профилактика

Не существует специфической профилактики синдрома Барретта.

Предупредить его развитие помогает своевременная диагностика и лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, регулярные и своевременные посещения гастроэнтеролога, обследования и стойкое динамическое наблюдение.

  • При дисплазии слизистой оболочки пищевода – необходим ФГДС-контроль с биопсией 1 раз в 6 мес.
  • При метаплазии – ФГДС-контроль 1 раз в год.

После эффективного консервативного и хирургического лечения пищевода Барретта всем пациентам необходимо проходить ежегодное эндоскопическое обследование с биопсией эпителия.

Диагностика гистиоцитоза, исследование

Из-за разнообразного расположения и сложного, неспецифического клинического течения, диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует нескольких дополнительных тестов. Основными методами диагностики являются: визуализация, лабораторная и биопсия.

Исследования изображений:

  • Рентгенологическое исследование с выявлением остеолитических дефектов костной формы, гистиоцитоза,
  • Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT), показывающая изменения в форме легочного гистиоцитоза, возникающие в результате инфильтрации паренхимы легкого (изображение «бабочки»), ее разрушения (пневмоторакс, экссудация) и фиброза.

Лабораторные испытания:

  • морфология периферической крови — анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие вовлечение костного мозга,
  • тестирование билирубина, ферментов печени, альбумина и общего белка в крови пациента, что позволяет подтвердить или исключить дисфункцию печени,
  • анализ удельного веса мочи на несахарный диабет, вызванный гистиоцитозом центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка сегмента пораженной ткани:

Условием для окончательного диагноза LCH является наличие так называемого Бирбекские клетки или экспрессия белка S100 и маркеры лимфоцитов CD1a и CD56.

Профилактика

Лучшим способом профилактики нейропатической боли является исключение факторов, приводящих к развитию нейропатии. Изменение образа жизни и привычек, например, ограничение потребления табака и алкоголя, поддержание здорового веса тела для снижения риска диабета, дегенеративных заболеваний суставов и инсульта, а также использование правильного двигательного стереотипа на работе и при занятиях спорта для снижения риска повторяющейся травматизации — вот некоторые способы снижения риска развития нейропатии и нейропатической боли.