Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации

Болезнь Уиппла – редкое заболевание, поражающее тонкую кишку и другие органы и системы организма. В патологический процесс помимо кишечника вовлечены сердце, сосуды, легкие, головной мозг, мышцы и суставы. Недугом чаще страдают мужчины 30–60 лет.

Причины возникновения болезни Уиппла

Относительно этиологии данного заболевания, то болезнь Уиппла относится к инфекционной патологии, это подтверждается постоянным наличием бактерий у больных людей и хорошим эффектом антибиотиков. Под влиянием антибиотиков наступает резкое улучшение общего состояния пациента, а также исчезают микроорганизмы. Заболевание Уиппла относится к группе Actinomyces, а возможный инфекционный агент для него – это Tropheryma whippelii. Причем поверхностные Аг бацилл абсолютно идентичны тканевым Аг человека, именно поэтому иммунная реакция на них вообще не развивается, а это приводит к возникновению к состояниям иммунной толерантности. И об этом говорит наличие бактерий в ткани человека еще задолго до появления клинической симптоматики и отсутствие ярко выраженной лимфоплазмоцитарной слизистой оболочки, а также специфических сывороточных АТ к различным бактериям. При болезни Уиппла происходит сдавливание макрофагальным инфильтратом лимфатических ворсинок сосудов, а это нарушает транспортировку абсорбированных веществ.

Методика лечения болезни Уиппла

Болезнь Уиппла нельзя оставлять без надлежащего лечения, иначе она может привести к летальному исходу. Антибактериальная терапия в данном случае весьма эффективна. При этом используют несколько видов антибиотиков и схем лечения: цефтриаксон – путем внутривенных инъекций ежедневно по 2 г; прокаин – внутримышечные инъекции по 1,2 млн ЕД ежедневно; пенициллин G (внутривенными инъекциями по 1,5-6 млн ЕД через каждые 6 часов) в комбинации со стрептомицином (уколы в мышцу по 1 г в течение 10-14 дней) или триметопримом с сульфаметоксазолом (в соотношении 160/800 мг дважды в день перорально в течение 1 года).

Если у пациента присутствует аллергическая реакция на сульфаниламиды, их можно заместить пенициллином VK или ампициллином для перорального приема. Результаты лечения проявляются довольно быстро. По окончании всего нескольких дней проходят суставные боли и жар, а прочие клинические проявления купируются за 1-4 недели.

Поскольку макрофаги бактерий могут сохраняться в тканях кишечника на протяжении нескольких лет, некоторые считают, что повторная биопсия необязательна. Однако есть мнение, что спустя 1 год лечения, повторный сеанс биопсии с электронным микроскопическим исследованием все-таки необходим, чтобы исключить наличие живых бактерий. Встречаются случаи рецидивов болезни Уиппла даже по прошествии нескольких лет после излечения.

Читайте также:  Кишечная непроходимость операция у пожилых людей

Наши статьи по теме:

  1. Болезнь Хартнупа
  2. Болезнь Шегрена симптомы и лечение
  3. Болезнь Дауна у детей
  4. Болезнь Лайма после укуса клеща
  5. Болезнь Фабри

Общие сведения

Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).

Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

Общие сведения

Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году. Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков. Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; воснове лежит нарушение резорбции жиров снакоплением липидно-мукополисахаридных комплексов впротоплазме гистиоцитов слизистой оболочки илимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём иблокадой лимфооттока. В80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40—50 лет).Этиология ипатогенез доконца неизучены. Втканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно вкачестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты— Tropheryma картина зависит отпоражённого органа. Всобственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких иЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки илимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у33—50% заболевших. Артралгию иартрит наблюдают у60% больных. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ— диарея подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение пенициллином, ампициллином или тетрациклином поменьшей мере втечение 4—6 мес; терапию можно продолжить впрерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов— в пределах 10%.

Болезни тяжелых цепей

Синонимы

  • Липодистрофия интестинальная
  • Липогранулематоз брыжейки
  • Липодистрофия также Болезнь Уйппла
  • Ваше здоровье

    • Алкоголизм
    • Аллергии
    • Артрит
    • Астма
    • Бесплодие
    • Болезни сердца и сосудов
    • Боль в спине
    • Выпадение волос
    • Гепатиты
    • Гипертония
    • Головная боль, мигрень
    • Грипп и простуда
    • Депрессия, стресс
    • Диабет
    • Зрение
    • Изжога, газы, запор, понос
    • Кожа и волосы
    • Контрацепция
    • Курение и наркомания
    • Нарушения сна
    • Недержание мочи
    • Психология
    • Рак
    • Рак молочной железы
    • Сексуальные проблемы
    • Холестерин
    • Язва
    Читайте также:  Какая диета при гастрите желудка с повышенной кислотностью

    Смотреть всеЗдоровая жизнь

    • Беременность и роды
    • Диеты и питание
    • Женское здоровье
    • Здоровые и красивые зубы
    • Красота
    • Медицинский туризм
    • Мужское здоровье
    • Секс и отношения
    • Фитнес
    • Эмоциональное здоровье

    Врачи Москвы

    • Аллерголог
    • Гинеколог
    • Венеролог
    • Гастроэнтеролог
    • Кардиолог
    • Нарколог
    • Офтальмолог
    • Стоматолог
    • Уролог
    • Эндокринолог

    Выбрать врача

    Диагностика болезни Уиппла

    В виду того, что патология встречается достаточно редко, необходимо тщательное комплексное обследование. Не всегда по результатам можно заподозрить данное заболевание, в некоторых случаях для постановки правильного диагноза необходимо пару лет. Назначение исследований имеет такую закономерность:

    • общий анализ крови — на первый план выходит гипохромное понижение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ, лейкоцитов и тромбоцитов;
    • контроль биохимических показателей плазмы — показывает недостаточный уровень протеиновых фракций, уменьшение Са, Fe и холестерина.
    • гастроскан при болезни Уиппла — метод определения кислотно-щелочного баланса в желудочно-кишечном тракте и функциональных свойств тонкого кишечника;
    • фиброгастродуоденоскопия — наблюдается покраснение слизистой 12-перстной кишки, отеки, уплотнение её складок, уменьшение длины ворсинок;
    • рентгенография органов брюшной полости — проводится с помощью введения контрастного вещества и проверки его прохождения по тонкому кишечнику, диагностируются патологические изменения слизистой оболочки;
    • ультразвуковое обследование — позволяет обнаружить изменение размеров лимфатических узлов в сторону увеличения.
    Диагностика болезни Уиппла

    Также высокой информативностью обладают серологические методы исследования — на ПЦР обнаруживается ДНК Tropheryma whippelii.

    Дифференциальная диагностика интестинальной липодистрофии проводится с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, воспалительными недугами суставов.

    Диагностика заболевания

    Ввиду многообразия симптомов заболевания диагностика болезни Уиппла бывает затруднена, особенно на ранней стадии. Пациенты обращаются к неврологу, ревматологу, кардиологу прежде, чем будет установлена истинная причина недуга.

    Диагностика болезни основывается на жалобах пациентов, анамнеза жизни, анализа семейного анамнеза.

    Но точный диагноз позволяет установить эндоскопическое исследование тонкой кишки и взятием кусочка ткани на исследование. Биопсия выявляет характерные изменения в кишечной стенке.

    С появлением метода капсульной эндоскопии, появилась возможность исследовать тонкий кишечник на всем его протяжении, что было невозможно, применяя традиционные способы обследований.

    Читайте также:  Гастрит: симптомы, диагностика, лечение (видео)

    Ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют выявить измененные лимфатические узлы, поражение печени и других внутренних органов.

    Точный анализ, позволяющий выявить возбудителя заболевания, – ПЦР. Анализ выявляет ДНК микроба в слюне или содержимом ЖКТ.

    Другие признаки

    Постепенно начинается развитие кишечных или интестинальных симптомов болезни Уиппла :

    1. Нарушение акта дефекации, что выражается в обильном поносе — частота позывов иногда достигает десяти раз в сутки.
    2. Пенистая консистенция кала и его светло-коричневый оттенок — в некоторых случаях фекалии начинают приобретать дегтеобразную консистенцию, что является следствием нарушения свертываемости крови или развития внутреннего кровоизлияния.
    3. Прогрессирующее понижение массы тела.
    4. Схваткообразные болевые реакции, локализующиеся в области пупка и часто возникающие после приемов пищи.
    5. Тошнота, в некоторых случаях провоцирующая рвотные позывы.
    6. Чувство отвращения к пище.
    7. Отечность и воспалительные поражения языка.
    8. Увеличение живота в размерах.
    9. Повышение газообразования.
    10. Чрезмерная утомляемость.

    Патогенез

    В процессе патогенеза болезни Уиппла макрофаги слизистой тонкого кишечника оказываются нашпигованными возбудителем — инфильтрация. Они здесь активно размножаются и накапливаются, постепенно проникая в лимфоузлы. А далее по лимфостволам проходят и в другие органы.

    Слизистая повреждена и выполнять свою работу по всасыванию питательных веществ (мальабсорбция) не может. В ее межклеточном пространстве каплями скапливается жир.

    Кровеносные капилляры, а за ними и лимфопути постепенно сдавливаются инфильтрированной стенкой кишечника, которая к этому времени уплотняется, отекает, и на ее оболочке появляются желтоватые узелковые высыпания.

    При рассмотрении под микроскопом кишка имеет пятнистый вид. Стенки ее утолщены, растянуты, ворсинки также утолщены и укорочены, поверхность слизистой зернистая. Брыжейка утолщена, мезентериальные лимфоузлы увеличены.

    Операция Уиппла в Израиле 

    В Израиле операция Уиппла выполняется в основном лапароскопическим методом с применением специализированного хирургического оборудования.

    Решение о методе проведения операции (полостном или лапароскопическом) принимает врачебный консилиум после изучения результатов диагностики пациента.

    В ходе резекции удаляется около 50% самой поджелудочной железы, двенадцатиперстная кишка, часть желчных протоков и часть желчного пузыря. В некоторых случаях удаляют и примерно 10% желудка. Во время операции Уиппла удаляется вся опухоль, а также близлежащие лимфоузлы, где возможно метастазирование клеток опухоли.

    После резекции выполняется реконструкция оставшихся сегментов желудочно-кишечного тракта для восстановления его работы. После операции Уиппла в Израиле пациенты способны самостоятельно есть и переваривать пищу!

    Иссеченные ткани после операции отправляют на гистологию для определения последующей тактики лечения.