Билиарный цирроз печени — что это такое?

Первичный билиарный цирроз печени или ПБЦ — аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит по определенной схеме. В медицинских источниках чаще всего используется другой термин для обозначения недуга.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Медики выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В первом случае подразумевается аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению желчных протоков и, как следствие, к циррозу. Точная этиология пока не установлена, но существует несколько гипотез, описывающих механизмы протекающих иммунных нарушений. При вторичном циррозе плохой отток желчи связан с длительным воспалением желчных протоков по установленной причине. Это могут быть гепатиты разной природы, желчнокаменная болезнь, аномальное сужение протоков, а также доброкачественные и злокачественные образования.

ПБЦП возникает чаще у женщин (10:1), а ВБЦП у мужчин (5:1). Это наводит на мысль о важной роли гормонального дисбаланса как фактора, запускающего первичный цирроз.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Исходя из различной этиологии, можно сказать, что лечение ВБЦП известно и заключается в устранении препятствия для оттока желчи. Чаще всего данную форму лечат хирургическим вмешательством с целью удаления камней или опухолей. В случае с ПБЦП этиологическая терапия является экспериментальной, так как до конца не выяснен механизм образования и прогрессирования болезни. Однако симптоматическое лечение повышает продолжительность жизни пациента с момента проявления клинической картины на 5–12 лет.

Причины патологии

Развитию болезни предшествует постепенное разрушение желчных протоков, которое происходит обычно бессимптомно.

Аутоиммунный характер заболевания показывает, что протоки разрушаются самим организмом, клетки которого воспринимаются иммунной системой как чужеродные антигены.

После разрушения желчных протоков, происходит дисфункция оттока желчи и нарушается нормальная работа печени. Это приводит к развитию холестаза — характерного проявления ПБЦ.

Причины патологии

Хронический процесс приводит к распространению воспаления на клетки печени гепатоцитов и приводит к их разрушению. Погибшие гепатоциты постепенно замещаются соединительной тканью, что провоцирует развитие цирроза. Это происходит на последней стадии ПБЦ, поэтому заболевание классифицируют как хроническое.

ПБЦ болеют преимущественно женщины в возрасте от 35 до 60 лет. У мужчин клинические симптомы идентичны, более чем в 30% случаев болезнь не дает никаких тревожных признаков, протекая в скрытой форме.

Стадии развития

Билиарный цирроз печени имеет две стадии развития: первичную и вторичную. Каждая стадия имеет свою симптоматику, развитие и последующее лечение. Для правильного установления стадии развития, важно вовремя провести диагностические комплексные действия, которые помогут сформировать дальнейшее врачебное вмешательство и задать возможный курс лечения.

Первичный билиарный цирроз печени является аутоиммунным заболеванием, проявляясь в виде хронических воспалений печени и желчных протоков. В начале своего развития, эта стадия заболевания совершенно не имеет ярко выраженную симптоматику. Воспалительный процесс – холангит, в дальнейшем провоцирует быстрое развитие цирроза печени. Чаще всего первичная стадия возникает у женщин в возрасте от 45 до 65 лет.

Первичный цирроз может хорошо сочетаться, а иногда и маскироваться за другими заболеваниями: васкулитом, сахарным диабетом, склеродермией, синдромом Шергена, волчанкой, дерматомиозитом и другими болезнями.

Первичный цирроз имеет четыре стадии развития:

Стадии развития
  1. Воспалительные процессы протекают сугубо в желчных протоках;
  2. Желчные протоки начинают разрушаться, воспаление переходит на печеночную ткань;
  3. Появляются рубцы, перегородки, уплотнения, которые затрудняют работу и функции печени;
  4. Развитие типичного цирроза.

Чаще всего первичная стадия подкрепляется сильным варикозным расширением вен, иногда с кровотечениями. Может развиваться патология головного мозга, из-за несвоевременного выведения и постепенного накапливания в организме вредных и токсичных веществ.

Вторичный билиарный цирроз печени является прогрессирующим заболеванием, которое имеет серьезные нарушения работы печени и желчных протоков, приводя к необратимым изменениям в организме. Чаще всего вторичная стадия возникает именно у мужчин средних лет, в возрасте 35-45 лет.

Диагностика при первичном билиарном циррозе

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии нарушений – психометрическое тестирование.
  • ОАК, включая тромбоциты и ретикулоциты.
  • БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, глюкоза, ХС).
  • ОАМ.
  • Аутоантитела: AMA (или АМА-2М).
  • Иммунограмма (IgM).
  • ПТИ или МНО.
  • Маркеры ВГ (HBsAg, anti-HCV).
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
  • КТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
  • Биопсия печени (при решении экспертных вопросов, сомнениях в диагнозе).
  • Иммунограмма (IgG).
  • Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).

Диагностические критерии первичного билиарного цирроза

  • ЩФ более 2 норм или ГГТП более 5 норм;
  • АМА > 1 : 40;
  • биопсия печени: цветущее повреждение желчных протоков (биопсия не обязательна при наличии первых двух критериев, но позволяет оценить активность и стадию заболевания; необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител).
Читайте также:  Синдром раздраженного желудка как вылечить

Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза

  • при отсутствии цирроза печени степень тяжести оценивается по выраженности клинических проявлений, а также по гистологической стадии;
  • гистологическая стадия определяется в соответствии с представленным ниже описанием и критериями в таблице 13 настоящего приложения: I (портальная): портальная лимфоцитарная инфильтрация с или без цветущего повреждения протоков; II (перипортальная): добавляются ступенчатые некрозы, нежный перипортальный фиброз, часто ассоциированный с пролиферацией протоков; дуктопения; III (септальная): мостовидные некрозы или фиброзные септы; дуктопения; IV (цирротическая): узлы-регенераты (ложные дольки), почти полное исчезновение желчных протоков;
  • Стадия Лимфоцитарный холангит Цветущее повреждение протоков Дуктопения
    I 2-4+ Часто 0
    II 2-4+ Часто 1+
    III 2-4+ Часто 1-3+
    IV 0-2+ Редко 3-4+
  • при наличии цирроза печени оценка степени тяжести производится в соответствии с принципами, указанными в протоколе по диагностике цирроза печени;
  • для классификации первичного билиарного цирроза используют клиническую классификацию стадий первичного билиарного цирроза (далее – ПБЦ): 1 стадия – доклиническая: нормальные лабораторные показатели, но АМА определяются в диагностическом титре; 2 стадия – бессимптомная: изменены только лабораторные показатели; 3 стадия – симптоматическая: имеются клинические проявления и определяются измененные лабораторные показатели; 4 стадия – терминальная: прогрессирующая печеночная недостаточность, портальная гипертензия и другие осложнения цирроза печени;

Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:

  • нозологию;
  • клиническую стадию;
  • гистологическую стадию (если проводилось гистологическое исследование);
  • характеристики цирроза печени.

Цели лечения первичного билиарного цирроза

  • торможение прогрессирования процесса в печени;
  • сохранение компенсации и предупреждение осложнений;
  • купирование декомпенсации.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых нервнопсихических расстройств, развивающихся в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют два механизма ее развития:

  • Выраженное снижение детоксицирующей функции печени.
  • Формирование функциональных или органических шунтов между системами портального и общего кровообращения, что ведет к попаданию кишечных токсинов в головной мозг.
Печеночная энцефалопатия

Минимальная печеночная энцефалопатия занимает особое место во врачебной практике- она сложна для диагностики, отличается отсутствием субъективных и объективных симптомов, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной ЭЭГ.

Однако своевременное выявление этой формы крайне важно по следующим причинам:

  1. Частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % независимо от причины печеночной патологии.
  2. Минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля или на тяжелом производстве, что связано с высоким риском аварийных ситуаций.

Хроническая персистирующая печеночная энцефалопатия – довольно редкое явление, наблюдается, как правило, у лиц с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате оперативного лечения.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, у таких больных наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения неизлечимы и ведут к церебральной атрофии и слабоумию.

  1. Клинические рекомендации по циррозу печени требуют, чтобы пациенты с этим заболеванием и хронической рецидивирующей печеночной энцефалопатией помещались в стационар.
  2. Оценка прогноза их жизни требует верного определения стадии ПЭ, поскольку данный показатель входит в систему оценки тяжести цирроза – классификацию Чайлд-Пью.
  3. Важный момент —  после появления клинической симптоматики ПЭ в течение года выживает 42% больных, а в течение 3 лет — всего 23%.
Печеночная энцефалопатия

Триггерные факторы печеночной энцефалопатии

Стадии печеночной энцефалопатии

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Вторичный билиарный цирроз печени

Прогрессирование и особенности развития вторичного билиарного цирроза

Развитие такого заболевания развивается при полной либо частичной обструкции желчевыводящих путей и происходит это под воздействием причин внешнего характера.

Цирроз может протекать в различных формах и именно вторичный цирроз диагностируется у 1/10 пациентов. Чаще всего такое заболевание выявляется у представителей мужского пола, чем у женщин.

Часто такая патология развивается на фоне таких заболеваний, как:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта
  • оперативное вмешательство по удалению желчного пузыря
  • прогрессирование в организме панкреатита хронического характер
  • злокачественные и доброкачественные новообразования
Вторичный билиарный цирроз печени

В том случае, если в организме человека нарушается процесс оттока желчи, то это вызывает разрастание и расширение мелких каналов. В результате этого происходит развитие воспалительного процесса бактериального либо асептического характера, который получил название холангит. Прогрессирование такого патологического состояния заканчивается отеком портальных путей, а также их расширением.

При развитии вторичного цирроза наблюдается скопление желчи в деструктурированных протоках и результатом этого становится изменение некротического характера в тканях органа.

Наблюдается повреждение и постепенная гибель гепатоцидов, что свидетельствует о развитии вторичного цирроза. Такое заболевание может развиваться, как в течение нескольких месяцев, так и 3-5 лет, и зависит это от разрушающей степени оттока желчи из печени. В том случае, если пациент страдает полным отсутствием проходимости желчных путей, то развитие вторичного билиарного цирроза может произойти в течение нескольких месяцев.

Причины патологии

Возможные причины развития вторичного цирроза печени

Читайте также:  Гастроскопия через нос (трансназальная) — отзывы

Вторичный цирроз печени сопровождается появлением такого важного симптома, как возникновение проблем с оттоком желчи из организма.

Причины развития такого патологического состояния неизвестны и чаще всего это может происходить под воздействием следующих факторов:

  • наличие у больного аномалий органа врожденного характера
  • образование камней в желчном пузыре
  • выполнение операции, результатом которой стало появление изменений в протоках желчи
  • прогрессирование опухолей доброкачественного характера
  • злокачественные новообразования в организме пациента
  • увеличение размеров лимфатических узлов и оказание давления на желчные пути
  • развитие воспалительного процесса в желчных протоках

Каждая из этих причин может провоцировать развитие вторичного цирроза печени, устранение которого является сложным процессом.

Вторичный билиарный цирроз печени

Симптомы

Признаки патологии печени

Вторичный билиарный цирроз печени, как и первичный, сопровождается появлением определенной симптоматики.

Можно выделить следующие признаки, характерные для этого заболевания:

  • появление зуда кожных покровов и часто это является одним из первых признаков
  • увеличение размеров печени и ее повышенное уплотнение, а также появление болезненных ощущений при проведении ее пальпации
  • окрашивание кожных покровов, слизистых и склер в желтый цвет
  • окрашивание мочи в темный цвет и придание ей оттенка пива
  • в том случае, если причиной цирроза является желчекаменная болезнь, то развиваются болевые ощущения в месте расположения печени и желчного пузыря
  • наблюдается увеличение размеров селезенки

Такая симптоматика свидетельствует о том, что в организме человека идет активное развитие вторичного билиарного цирроза

Лечение цирроза

Особенности лечения вторичного цирроза

Лечение такого заболевания прежде всего направлено на устранение причины, которая спровоцировала его развитие.

Вторичный билиарный цирроз печени

Решение этой задачи предполагает проведение:

  1. экстракции конкрементов
  2. холедохотомии
  3. бужирования

При присутствии противопоказаний к проведению оперативного вмешательства появляется возможность улучшить состояние пациента и продлить ему жизнь.

В том случае, если проведение хирургического вмешательства становится невозможным, то используется такая же медикаментозная терапия, что и при первичном билиарном циррозе. Степень обструкции и причина ее развития, а также возможность ее эффективного устранения определяют прогноз при такой патологии.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).
Читайте также:  Лапароскопия при аппендиците противопоказания

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Осложнения патологии

Кроме того, что сам по себе билиарный цирроз печени – явление опасное и существенно ухудшающее качество жизни человека, он может стать причиной и довольно серьезных осложнений.

Так, в списке:

1. Варикоз вен пищевода с последующим кровотечением из них.

2. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит – из-за изменения кровотока и давления в сосудах в брюшной полости в ней начинает скапливаться свободная жидкость, когда в жидкость проникают бактерии, случается спонтанный перитонит, который без лечения приводит к гибели пациента.

3. Печеночная энцефалопатия – нервно-психические нарушения: апатия, проблемы со сном, проблемы с памятью, спутанность мыслей.

4. Гепатоцеллюлярный рак – одна из самых распространенных первичных злокачественных опухолей печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Причины возникновения вторичного билиарного цирроза печени

ВБЦ – это вторичное заболевание печени, т. е. возникает под влиянием какого-либо другого заболевания, например:

  • желчекаменная болезнь (холелитиаз). Камень блокирует отток желчи, из-за чего она скапливается (т. н. «озеро желчи») и губит клетки печени в области поражения;
  • опухоли и кисты на самой печени либо близлежащих органах (рак головки поджелудочной железы, Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки);
  • послеоперационные сужения желчных протоков (стриктуры);
  • муковисцидоз и атрезия желчных протоков у новорожденных;
  • заболевания лимфоузлов, которые приводят к их увеличению и механическому сдавливанию желчных протоков, — лимфогранулематоз и лимфолейкоз;
  • холангит (воспаление желчных протоков), в особенности гнойные и склерозирующие (замещающие соединительной тканью) формы заболевания;
  • закупорка протоков паразитами.

Все патологии характеризуются затрудненным оттоком желчи по внутри- и внепеченочным ходам, а также рецидивами застоя желчи. При полном блокировании желчевыводящих путей и отсутствии своевременного хирургического лечения смерть может наступить и без развития цирроза.