Все о кардиомиопатии: что это такое, виды, симптомы и лечение

Высшее образование:
Кардиолог
Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ) Уровень образования — Специалист 1993-1999

Что известно об этиологии

По утвержденным положениям Всемирной организации здравоохранения, болезнь кардиомиопатию следует рассматривать как любое нарушение функционирования сердечной мышцы. Очевидно, что причин для развития этой болезни может быть очень много. В зависимости от этиологии бывает кардиомиопатия двух видов, отличающихся между собой также по степени распространенности патологических изменений в организме человека.

Первичная кардиомиопатия

Что известно об этиологии

Этот вид характеризуется ограниченным поражением миокарда при отсутствии признаков других патологий, обычно появляется неожиданно на фоне видимого здоровья человека.

У первичной кардиомиопатии причины могут быть следующими:

  1. Наследственность – генетические мутации, связанные с врожденным дефектом одного из белков, которые находятся в кардиомиоцитах и участвуют в процессе сокращения сердечной мышцы.
  2. Вирусные инфекции – установлена роль ряда вирусов, в частности Коксаки, цитомегаловируса, в патогенезе повреждений миокарда, это подтверждается обнаружением у пациентов характерных антител. Вирусы способны воздействовать на цепочки ДНК кардиомиоцитов, нарушая их работу. Эти инфекции не всегда распознаются, так как проявляются нетипичными для них признаками, зачастую единственной выявляемой проблемой является нарушение нормальной работы сердца.
  3. Аутоиммунный процесс – собственные антитела начинают атаковать клетки своего организма, а именно кардиомиоциты. Этот механизм может запускаться разными патологическими процессами, установить и контролировать которые чрезвычайно трудно. Кардиомиопатия при этом обычно быстро развивается с неблагоприятным прогнозом для пациента.
  4. Идиопатические склеротические изменения в сердечной мышце – происходит постепенное разрастание соединительнотканных волокон на месте функционально активных мышечных клеток без установленной причины (в отличие от вторичного фиброза после миокардитов или инфарктов). В результате сердечная мышца теряет способность к полноценным сокращениям.
Что известно об этиологии

Эта кардиомиопатия лечится симптоматически, поскольку выяснить причину патологии и устранить ее не удается.

Вторичная кардиомиопатия

Развивается как следствие другой патологии у взрослых и подростков, обычно является частью системной (общей) проблемы в организме. Какие могут быть причины:

Что известно об этиологии
  1. Инфекции – вирусы, бактерии, паразиты, патогенные грибки способны привести к развитию воспаления миокарда (миокардита) с дальнейшим прогрессированием болезни и формированием кардиомиопатии.
  2. Ишемическая и атеросклеротическая болезнь сердца – приводит к нарушению питания миокарда из-за недостаточного поступления кислорода с последующим отмиранием кардиомиоцитов и разрастанием на их месте нефункционирующей фиброзной ткани.
  3. Эндокринные нарушения – диабет, ожирение, расстройства функции щитовидной железы, надпочечниковая патология.
  4. Накопительные болезни – гемахроматоз (отложение железа в тканях), избыток или недостаток гликогена.
  5. Дисбаланс электролитов – при хронической патологии почек, при продолжительной рвоте или диарее.
  6. Системная патология соединительной ткани в форме ревматоидного артрита, дерматомиозита, склеродермии или волчанки.
  7. Амилоидоз – наследственное или вторичное образование и накопление в тканях патологического белка, нарушающего эластичные свойства и сократительную способность сердечной мышцы.
  8. Нейромышечные болезни – нарушения нормальной иннервации сердца при миодистрофии Дюшена, болезни Беккера, атаксии Фридрейха.
  9. Отравления ядами, токсинами, тяжелыми металлами, этанолом.
  10. Гормональный дисбаланс – у женщин во время менопаузы, у детей в подростковом возрасте.

Эпидемиология кардиомиопатии

Дисфункция миокарда (сердечной мышцы) встречается очень часто, обычно из-за вторичных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и заболеваний сердечных клапанов. Болезнь, возникающая в самой сердечной мышце (кардиомиопатия), встречается значительно реже.

Считается, что 1 из 500 человек в мире страдает от кардиомиопатии. Болезнь поровну поражает как мужчин, так и женщин, взрослых и детей. Наиболее распространенным типом является дилатационная кардиомиопатия.

Формы

В зависимости от причины, которая вызвала дилатационную кардиомиопатию, выделяют:

  • Первичную или идиопатическую форму, при которой причина заболевания не установлена.
  • Вторичную. Возникает как следствие ряда заболеваний у людей с нарушенным иммунитетом и наследственной предрасположенностью.

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

  • Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
  • Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий. Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, аритмии. Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

Читайте также:  Аритмия: как снять приступ в домашних условиях и на улице

Причиной алкогольного типа кардиомиопатии является отравление организма ацетальдегидом — ядовитое вещество, выделяющееся при переработке этанола ферментами. Этанол, имеется в любом алкогольном напитке и после каждой выпитой рюмки за считанные секунды попадает в кровь.

Алкогольная кардиомиопатия проявляется такими симптомами:

  • нервозность;
  • возбуждение и суетливость;
  • частая потливость;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • покраснение лицевых кожных покровов;
  • повышенное артериальное давление;
  • боли в области сердца;
  • тремор рук (дрожание);
  • инъецирование сосудов склер;

Лечение этого вида кардиомиопатии начинается в первую очередь с отказа от алкоголя. Лучше всего если перестать употреблять спиртные напитки в начале развития заболевания, так шансы на выживаемость значительно увеличиваются.

Прогноз при алкогольной кардиомиопатии весьма неутешительный. Именно этот фактор развития болезней сердца является основной проблемой смертности мужчин в возрасте до 50 лет.

Статистические данные показывают, что среди всех болезней кровообращения, на алкогольную кардиомиопатию приходится большая доля летальных исходов.

Первопричины формирования кардиомиопатии

Кардиомиопатию относят к патологиям неизвестной этиологии. Установить точные причины формирования отклонения невозможно. Основные провоцирующие факторы отражены в таблице.

Фактор Описание
Наследственная предрасположенность Кардиомиопатии часто обусловлены генетическими отклонениями. Кардиомиоциты включают в себя большое количество белков, которые участвуют в сократительном процессе. Любой дефект, полученный внутриутробно, может спровоцировать отклонения в работе всей мышцы. Патология формируется самостоятельно. Именно поэтому ее относят к первичному поражению.
Инфекционные поражения Многие врачи склоняются к мнению, что кардиомиопатии формируются под влиянием некоторых инфекционных болезней. Это подтверждается наличием у заболевших конкретных антител. К основным первопричинам относят гепатит С и герпесную ангину. Возникают изменения в ДНК.
Нарушения аутоиммунного типа Нарушение аутоиммунного типа может быть обусловлено различными патологиями. Кардиомиопатия развивается стремительно. Прогноз часто неблагоприятный.
Фиброз идиопатический Клетки миокарда замещаются соединительной тканью. Стенки становятся менее эластичными и плотными.

Токсическая кардиомиопатия возникает на фоне употребления спиртосодержащих напитков и курения. Скопление вредных веществ существенно увеличивает риск развития патологии. Болезнь может быть следствием интоксикации организма.

Первопричины формирования кардиомиопатии

Курение и алкоголь вызывают токсическую кардиомиопатию

Огромное влияние оказывает на организм окружающая среда. Кардиомиопатию могут спровоцировать внешние факторы, которые способны воздействовать на ДНК. К ним можно отнести химические выбросы, радиационные излучения и т.д. У женщин патология обычно обусловлена периодом вынашивания ребенка и беременности. Иногда в качестве провоцирующего фактора может выступать климакс.

В группе риска появления кардиомиопатий находятся люди, имеющие различные вредные привычки.

Чем опасна кардиомиопатия – основные риски и прогноз

Опасность рассматриваемого недуга заключается в том, что на тех моментах, когда излечение возможно, болезнь практически никак себя не проявляет. Редко возникающие симптомы больные игнорируют, связывая их с усталостью на работе либо с определенной стрессовой ситуацией.

На запущенных стадия кардиомиопатии возникают следующие осложнения:

  • Сердечная недостаточность, которая с течением времени становится все более выраженной.
  • Закупорка легочных артерий тромбами, что может нарушить кровообращение и стать причиной внезапной смерти.
  • Тяжелые аритмии. Также могут спровоцировать печальный для больного исход.

    Дилатационная кардиомиопатия считается одной из самых редких, но в то же время — самых тяжелых форм данной патологии. Согласно статистическим данным, только в 30% случаев после установления точного диагноза наблюдается 5-летняя выживаемость.

    Виды и степени блокады сердца – причины и симптомы кардиоблокады

    Как бы то ни было, диагностирование указанного недуга не является поводом для паники и уныния. В первую очередь, больным следует прилежно придерживаться рекомендаций, данных кардиологом, и своевременно проходить необходимый курс лечения.

Патогенез

Патогенез ДКМП следует прежде всего рассматривать на молекулярном уровне, поскольку нарушается экспрессия генов, приводящая к изменению фенотипа. Выделяют несколько механизмов, лежащих в основе развития заболевания: одиночный генный дефект; полиморфные изменения генов-модификаторов (в гене АПФ и других компонентах РААС и β2-адренергических рецепторах); нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки, которые регулируют сократительную функцию сердца или формируют структуру его полостей.

Мутации генов, кодирующих белки внеклеточного матрикса, могут служить причиной ослабления механической взаимосвязи между последним и кардиомиоцитами, возможным следствием чего является прогрессирующая дилатация сердца. В оставшихся кардиомиоцитах происходит повреждение внутриклеточных органелл, в том числе и отвечающих за энергетику клетки. Вследствие этого быстро расщепляется АТФ, что ведет не только к нарушению процесса сокращения, но и к контрактуре миокарда в результате нехватки энергии и кальциевой перегрузки.

Определенная роль в развитии фиброза отводится деградации нормального коллагенового матрикса металлопротеиназами, активация которых происходит вследствие активации провоспалительных цитокинов и экспозиции свободных кислородных радикалов (оксидантного стресса).

При повреждении миокарда и дилатации сердца происходит активация различных компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию сердечной деятельности (схема 9.1).

Долговременные компенсаторные механизмы включают развитие гипертрофии оставшихся жизнеспособных кардиомиоцитов и изменение геометрии камер сердца, что составляет суть ремоделирования ЛЖ.

Гипертрофия миокарда не достигает адекватной степени и не соответствует нуждам дилатированного сердца, поскольку сократительная активность гипертрофированного миокарда на единицу массы ниже, чем в здоровом сердце. Постепенно происходит изменение геометрии желудочка от нормальной эллипсоидной до сферической формы (ремоделирование) и постепенное преобладание дилатации над гипертрофией его стенки. Сердечный выброс поддерживается тахикардией и большим объемом диастолического наполнения, который в свою очередь повышает внутримиокардиальное напряжение как в систолу, так и диастолу и увеличивает потребность миокарда в кислороде. Эти процессы являются пусковым механизмом активации РААС и стимулируют выделение норадреналина симпатическими терминалями, а также секрецию НУП.

Патогенез

Длительная чрезмерная активация РААС оказывает повреждающее действие, следствием чего является потенцирование активности других нейрогормональных систем, коронарная и системная вазоконстрикция, непосредственное токсическое повреждающее действие ангиотензина II на кардиомиоциты, что приводит к их дисфункции и гибели.

Длительная активация САС оказывает ряд негативных эффектов на сердечно-сосудистую систему, включая повышение потребности в кислороде, уменьшение силы сокращения (вследствие повышения ЧСС), повышение концентрации катехоламинов в плазме крови, снижение чувствительности β-адренорецепторов к катехоламинам, угнетение функции митохондрий, нарушение окислительно-восстановительного равновесия, что опосредуется через β-рецепторы сердца и цАМФ.

В результате нарушений со стороны β-адренергических путей проведения, в значительной мере модулирующих функцию сердца на рецепторном и клеточном уровнях, происходит значительное уменьшение количества и плотности β1-рецепторов в пораженном сердце, тогда как плотность β2-рецепторов остается практически без изменений. В совокупности с повышением концентрации блокирующих G-протеинов и усилением процессов β-рецепторного фосфорилирования эти изменения усугубляют нарушения сократительной функции пораженного миокарда.

Активация нейрогормонов, цитокинов, перестройка биомеханики миокарда обусловливают изменение генной экспрессии, гибель кардиомиоцитов, клеточное ремоделирование, что в свою очередь является причиной дисфункции миокарда и его ремоделирования. Возможно, определенный генотип изначально приводит к активации нейрогормонов и цитокинов. Большую роль играют эндотелин-1 и ФНО-α.

Нарушение насосной функции сердца при ДКМП может быть обусловлено уменьшением количества самих кардиомиоцитов. Активация процессов, связанных с механическим перерастяжением стенок пораженного сердца, с эффектами системы нейрогуморальной регуляции и цитокинами отражается в прогрессирующей потере контрактильных элементов путем апоптоза и некроза.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Меры профилактики

Если характерное заболевание является врожденным, то задача пациента – как можно дольше продлить период ремиссии. Для этого важно следовать всем рекомендациям кардиолога, соблюдать все профилактические предписания и раз в полгода выполнять ЭКГ либо УЗИ сердца. Однако факт остается фактом: такому пациенту придется до конца жизни смириться со своим диагнозом.

Если же имеется генетическая предрасположенность к застойной кардиомиопатии, то важно избегать обострения всех сердечных заболеваний, поскольку они только усугубляют общее состояние здоровья.

Кроме того, важно следить за весом, питанием и образом жизни, а также раз и навсегда забыть о таком собирательном понятии, как «вредные привычки». Важно минимизировать стрессовые ситуации и обеспечить благоприятную психологическую обстановку.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

Продолжительность жизни после появления симптомов ДКМП варьируется от 4 до 7 лет. Пациент может скончаться от несинхронизированных сокращений желудочков, продолжительной недостаточности кровообращения, лёгочной тромбоэмболии. Клинические рекомендации для профилактики дилатационной кардиомиопатии содержат медико-генетическое консультирование (когда заболевание наследственное), лечение респираторных инфекций, прекращение употребления алкоголя, баланс при питании, контроль достаточного уровня витаминов и минералов.

Особенности питания

Питание при дилатационной кардиомиопатии должно быть, в первую очередь, сбалансированным, включать в себя все необходимые витамины и минералы в достаточном количестве. Врачи рекомендуют исключить из употребления солёную пищу, наваристые бульоны, супы с бобовыми культурами, сладкое, жирное мясо и рыбу, копчёные продукты, консервы, переработанное мясо (колбасу и подобное), жирные молочные продукты, фаст-фуд, крепкие напитки (алкоголь, крепкий чай или кофе), газировку, грибы, капусту, редиску, зелёный горох, различные заправки и соусы, слишком пряные блюда, полуфабрикаты.

Желательно употребление блюд, приготовленных на пару, без обработки, без сильных специй и соли, нежирной еды (в том числе кисломолочные продукты, мясо, рыбу), мучные изделия из твёрдых сортов пшеницы, фрукты, овощи, свежевыжатые соки. Важно помнить, что все употребляемые в пищу продукты должны быть качественными, чтобы не вызвать проблем с пищеварением. При таких проблемах идёт дополнительная нагрузка на сердце.

Специфических профилактических методик, не допускающих появление подобного заболевания, в настоящее время не существует, людям необходимо лишь соблюдать такие рекомендации:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • принимать лекарства, выписанные только лечащим врачом;
  • не допускать попадания в организм токсических веществ;
  • избегать облучений;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • лечить те недуги, которые смогут привести к подобному поражению миокарда;
  • несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр в клинике.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зачастую неблагоприятный – в течение пяти лет с момента подтверждения диагноза погибает половина пациентов. Кроме этого, очень часто летальный исход наступает из-за развития осложнений, приводящих к внезапной смерти больного.

В значительной степени улучшить прогноз может только лишь трансплантация здорового сердца – при этом продолжительность жизни увеличивается более чем на десять лет.

Проявления

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

  1. Человек быстро устает.
  2. Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
  3. Беспокоят приступы сухого кашля.
  4. Появляются симптомы сердечной астмы.
  5. Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Причины

Кардиомиопатия – это исход целого ряда болезней сердца. По сути это не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, который возникает при поражении миокарда на фоне следующих состояний:

  • инфекционный кардит – воспаление сердечной мышцы при вирусных, грибковых или бактериальных инфекциях;
  • вовлечение сердца в патологический процесс при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматизм и др.);
  • артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление);
  • поражение сердца токсинами – алкоголем (алкогольная кардиомиопатия), тяжелыми металлами, ядами, лекарствами, наркотиками;
  • хроническая ишемическая болезнь сердца;
  • нейромышечные заболевания (дистрофия Дюшенна);
  • тяжелые варианты белково-энергетической и витаминной недостаточности (резкая нехватка ценных аминокислот, витаминов, минералов) – при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, при соблюдении жестких и несбалансированных диет, в случае вынужденного или добровольного голодания;
  • генетическая предрасположенность;
  • врожденные аномалии строения сердца.

В ряде случаев причины развития болезни неясны, и тогда диагностируется идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.