Список использованной литературы при подготовке статей по ЭхоКГ гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

, MD, Assistant Professor of MedicineRush University

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Внешним проявлениям болезни обычно предшествует длительный бессимптомный период. Первые симптомы чаще возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

  • Одышка (учащенное дыхание), часто сопровождающееся неудовлетворенностью вдохом. Вначале одышка появляется при значительных нагрузках, затем – при небольших нагрузках и в состоянии покоя. У некоторых больных одышка усиливается при переходе в вертикальное положение, что связано с уменьшением притока крови к сердцу.
  • Головокружения, обмороки (потеря сознания) — связаны с ухудшением кровоснабжения головного мозга вследствие снижения объема крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту (самый крупный сосуд человеческого тела). Головокружения и обмороки провоцируются быстрым переходом в вертикальное положение, физической нагрузкой, натуживанием (например, при запорах и поднятии тяжестей), иногда – приемом пищи.
  • Давящая, сжимающая боль за грудиной (центральной костью передней части грудной клетки, к которой крепятся ребра) возникает вследствие уменьшенного поступления крови в собственные артерии сердца. Причины этого: недостаточное расслабление мышцы сердца и повышение потребности в кислороде и питательных веществах увеличенной мышечной массы сердца. Прием препаратов из группы нитратов (соли азотной кислоты, расширяющие собственные сосуды сердца) у таких больных не снимает боль (в отличие от боли при ишемической болезни сердца – заболевании, связанном с затруднением кровотока по собственным артериям сердца).
  • Чувство ускоренного сердцебиения и перебоев в работе сердца появляются при развитии нарушений ритма сердца.
  • Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 24 мая 2006 года N 380

Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией

В соответствии со Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации 2003, N 2, ; 2004, N 35, ; 2005, N 10, ) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией.

2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель

Читайте также:  Артериальная гипертензия. Просто о сложном.

Симптомы ГКМП

Распознать болезнь на ранней стадии маловероятно. Пациент предъявляет общие жалобы, характерные для большинства патологий. Чтобы выявить заболевание, необходимо пройти полноценное обследование. В зависимости от стадии кардиомиопатии болезнь проявляется по-разному.

В начале развития человек либо не замечает изменений в здоровье, либо жалуется на общую слабость, усталость, повышенное давление, головную боль. Когда градиент давления в патологическом желудочке превышает 30 мм , состояние больного ухудшается во время физической активности. Может появиться одышка, головокружение, сильная слабость. Если давление в ВТЛЖ (выносящем тракте левого желудочка) достигает диапазона от 40 до 80 мм рт. ст., развивается стенокардия, сильная одышка, возможна внезапная смерть.

Среди общих симптомов заболевания пациенты выделяют зачастую:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • частое повышение артериального и систолического давления;
  • усиленный пульс при волнении, физической активности;
  • обмороки;
  • нарушение ритма сердечных сокращений;
  • боль в груди.

Важно!

При гипертрофической кардиомиопатии средняя продолжительность жизни пациента напрямую зависит от ранней диагностики и обнаружении патологии. Современная медицина способна продлить жизнь человеку, страдающему от ГКМП, на десятки лет. Важно обращаться за помощью при учащающихся признаках общего недомогания.

ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка у детей. Анализы и диагностика

При первичном посещении врача проводится сбор жалоб, описывается анамнез. Объективный осмотр включает прослушивание сердечных тонов, проведение перкуссии и пальпации. Данные методы позволяют определить границы сердца, выявить его расширение. При выслушивании тонов оценивается ритм и их интенсивность (усиление/приглушение). Обязательно проводятся инструментальные методы диагностики. Косвенные признаки можно увидеть по результатам электрокардиографии.

ЭКГ. Признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, признаки поражения других отделов сердца:

  • электрическая ось отклонена влево либо расположена горизонтально; в V и VI грудных отведениях зубец R увеличен;
  • зубец Р на ЭКГ деформирован при изменениях в предсердиях; форма «P-pulmonale» соответствует правому предсердию, а «P-mitrale» — левому предсердию;
  • для гипертрофии правого желудочка характерно отклонение электрической оси вправо, в отведениях V1 и V2 отмечается увеличение зубца R; регистрируются изменения в электрической проводимости сердца.

ЭхоКГ. Позволяет определить размеры полостей сердца, утолщение миокарда, вычислить градиент давления, вычислить массу миокарда при гипертрофии. По результатам ЭхоКГ можно оценить насосную функцию сердца, состояние клапанного аппарата.

R-графия органов грудной клетки. Оценивается форма тени сердца, чаще всего на плёнке явно виден гипертрофированный, растянутый левый желудочек в виде характерного выпячивания в области верхушки.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

  • Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
  • Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
  • Питьевой режим. литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
  • Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
  • Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
  • Полноценный сон не менее 8 часов.
  • Избегание стрессов по возможности.
  • Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

Профилактика

Первичную профилактику патологии проводят путем обследования ближайших родственников пациента с таким диагнозом. При этом возникает необходимость в проведении генетических исследований, что помогает выявить патологию на доклинической стадии.

Людям с обнаруженными генными мутациями, которые характерны для этого заболевания, требуется динамическое наблюдение кардиолога.

Обязательно рекомендуется выявлять пациентов, которые имеют угрозу внезапной смерти. Для вторичной профилактики таким людям назначают бета-адреноблокаторы. Также может использоваться Кордарон.

Всем людям с таким диагнозом рекомендуется сократить физические нагрузки. Стоит делать даже при отсутствии симптомов патологии. Если возникает риск появления инфекционного эндокардита, стоит применять меры для его профилактики.

Читайте также:  Методы лечения венозной утечки полового члена

Развитие гипертрофической кардиомиопатии представляет реальную опасность для здоровья. Чтобы справиться с патологией и минимизировать риск негативных последствий, нужно своевременно обратиться к врачу. Специалист назначит лекарственную терапию и при необходимости порекомендует проведение хирургического вмешательства.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одно из основных заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией. Относится к недостаточно изученным первичным заболеваниям сердца неизвестной этиологии, характеризующимся гипертрофией стенок левого желудочка без расширения его полости, усилением систолической и нарушением диастолической функций. В общей популяции ГКМП составляет 0,2 % или 1 случай на 500 человек. ГКМП входит в число самых распространенных наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Наряду с длительным стабильным состоянием, гипертрофическая кардиомиопатия может осложняться внезапной смертью, острой и хронической сердечной недостаточностью, жизнеопасными расстройствами сердечного ритма.

Этиология и патогенез.

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу.

Общепризнанной является концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основным типом наследования является аутосомно-доминантный. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.

ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием, причиной которого являются более 200 описанных мутаций по крайней мере 9 генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций может быть причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Дефекты белковых компонентов при ГКМП