«Синие» пороки сердца: анатомические особенности и способы коррекции

Тетрада Фалло – это наличие 4-х анатомических врожденных аномалий развития и дефектов сердца:

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка). Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны. При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Тетрада Фалло – лечение

Лечение только хирургическое.

Предложен ряд паллиативных и радикальных операций. Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой или сосудами дуги ее и ле­гочной артерией, т. е. искусственный артериальный проток, обеспечив попадание слабо артериализированной крови из аорты в легочную арте­рию, минуя инфундибулярное сужение. Из предложенных паллиатив­ных операций в настоящее время предпочтение отдается подключично–легочному анастомозу по Блелоку–Тауссиг. Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции, а хирург Альфред Блелок в 1944 г. впервые выполнил ее. Операция, выполняемая из лево­стороннего доступа, состоит в выделении левой легочной и левой подключичной артерий. Последнюю пересекают. Дистальный конец ее перевязывают наглухо, а проксимальный вшивают в бок легочной артерии. Примерно у 40% больных, помимо инфундибулярного стеноза, имеется сужение устья легочной артерии или гипоплазия ее ствола. У этих боль­ных возможны только паллиативные операции.

Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообра­щением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку его, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки наклады­вают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела. Эта операция сопровождается сравнительно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Разработана и с успехом применяется двухэтапная операция для боль­ных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создается один из обходных анастомозов, а через 2–3 года выполняется радикальная операция, во время которой перевязывается ранее наложенный ана­стомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.

Прогноз для жизни

Только оперативное лечение — таков вердикт специалистов для детей, у которых диагностировано заболевание. Причем чем тяжелее выражены симптомы порока, чем чаще случаются одышечно-цианотические приступы, тем скорее необходимо принимать меры.

Пик наиболее тяжелых проявлений этой формы врожденного порока сердца приходится на первые два года жизни детей: именно в этом возрасте они чаще всего гибнут от удушья.

Если им удается пережить этот период, то в дальнейшем болезнь постепенно принимает черты взрослого варианта течения, однако большинство больных все-таки гибнет к совершеннолетию.

Прооперированные дети имеют удовлетворительный прогноз: около 80 процентов из них в после проведенного лечения возвращаются к жизни — правда, со множеством пожизненных ограничений.

Читайте также:  Важные анализы при ИБС: что придется сдать пациенту?

Тетрада Фалло: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная сердечная аномалия, которая представляет собою дефект межжелудочковой пере­городки, отмечается декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Принадлежит к распространенным врожденным порокам сердца.

В ряде случаев, отмечается наследственная природа болезни. Причиной также может послужить влияние на беременную женщину алкоголя, табака, токсических и вредных веществ, наркотических средств, перенесенные инфекционные болезни в период беременности.

Симптомы тетрады Фалло

Характер и степень проявления клинических симптомов зависит от тяжести поражения и особенностей течения болезни. Чаще всего у больных отмечаются такие симптоматические проявления: задержка общего развития ребенка, появление тяжелых приступов одышки при выполнении любой физической нагрузки (бег, ходьба, игра и т.д.

), синюшность кожных покровов, центральный цианоз, помутнение и потеря сознания, судороги, бледность кожи, симптом «барабанных палочек», появление систолического или систолодиастолического шума, усиление первого тона сердца, тахикардия, общая слабость, апноэ.

Также пациенты часто подвержены рецидивирующему течению таких болезней как ОРВИ, гайморит, тонзиллит, пневмония.

Диагностика тетрады Фалло

В ходе диагностики выполняется анализ семейного анамнеза, анамнеза заболевания, выполняется физиакальное обследование пациента. Проводится электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоЭКГ, ангиография, УЗИ сердца, зондировнаие полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца, фонокрдиография, аортография, селективная коронарография.

Лечение тетрады Фалло

Лечение данного заболевания возможно только оперативным путем. Чаще всего, хирургическое лечение проводится поэтапно. Пациентам до трех лет рекомендовано выполнение паллиативных операций, которые значительно повышают качество жизни больных. В случае развития приступа у ребенка, ему дают кислород и вводят внутривенно Морфий.

Высока вероятность развития осложнений таких как: инфекционный эндокардит, эритроцитоз, парадоксальные тромбоэмболии, инсульт, абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Профилактика тетрады Фалло

Всем пациентам с данной патологией требуется регулярный медицинский контроль над состоянием здоровья, следует проходить ежегодные осмотры в специализированных центрах, для своевременного обнаружения и лечения возможных осложнений. При каждом визите к врачу проводится эхокардиография и МРТ – по индивидуальным показаниям.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.
Читайте также:  Симптоматика, диагностика и лечение перикардита

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Прогноз

С тетрадой Фалло без оперативного лечения пациент зачастую проживает несколько лет (средняя продолжительность жизни составляет 12 лет), однако его состояние непрерывно будет ухудшаться: цианотичность становится более выраженной, дети имеют истощенный вид и значительно отстают в физическом развитии от сверстников. Без лечебных мероприятий по устранению порока в течение 10-ти лет остается жить приблизительно 30 % пациентов. Высокий уровень летальности в первые недели жизни возникает при выраженной гипоплазии легочного сосудистого русла. В старшей возрастной группе основной причиной летальных исходов является возникновение сердечной недостаточности, крайне тяжелых аритмий.

Больные, которым было проведено своевременное оперативное вмешательство, становятся фактически здоровыми людьми.

Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Прием запрещенных лекарственных препаратов.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
  • Перенесенные острые заболевания.
  • Вредные привычки.
  • Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

Читайте также:  КТ у пациентов с электрокардиостимулятором

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

  1. Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
  2. Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
  3. Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
  4. Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

  • Атрезия устья легочной артерии
  • Цианотичная форма
  • Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Пренатальная диагностика

Это диагностика заболеваний и пороков плода внутриутробно, на определенных сроках беременности. Многие пороки сердца выявляются еще на ранних сроках беременности — до 16-18-й недели, когда по медицинским показаниям можно осуществлять прерывание беременности. Важно заметить, что пренатальной диагностикой не подтверждается, как правило, предполагаемое наличие пороков у 95% будущих мам.

Показания для диагностики:

  • перенесенные инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха, корь и др.) в срок до 10-12 недели;
  • во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ, которые могут оказать вредное воздействие на развивающегося ребенка;
  • в семье уже есть дети с ВПС, патологии беременности и выкидыши;
  • родители старше 35 лет;
  • прием потенциально опасных препаратов до зачатия или во время беременности и некоторые другие случаи.

В случае обнаружения порока и подтверждения его дальнейшими исследованиями решается вопрос о способе рождения ребенка — естественные роды или кесарево сечение, сроки проведения операции для малыша, способы ее проведения и возможности транспортировки ребенка.

В следующий раз речь пойдет о малых аномалиях развития сердца (МАРС).

Окончание следует.

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

  1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
  2. Увеличение объема правого желудочка.
  3. Сужение просвета легочного ствола.
  4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.
Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.