Пороки митрального клапана сердца: лечение, симптомы

Врожденные и приобретенные пороки

Большинство митральных пороков относится к приобретенным заболеваниям. Внутриутробные аномалии развития этого клапана составляют 0,4% среди всех врожденных пороков сердца. Обычно они комбинируются с другими анатомическими нарушениями и в общей картине не играют существенной роли. Причины такой патологии могут быть обусловлены генетическими аномалиями, внутриутробными инфекциями, но нередко их этиология остается неизвестной.

Сердце в норме

Приобретенные пороки митрального клапана развиваются у молодых людей, но часто диагностируются лишь у пожилых. Так как основная причина заболевания – ревматизм, то в последнее время митральные пороки встречаются все реже, поскольку заболеваемость ревматизмом снижается. Митральный порок сердца составляет около 1/10 части всех случаев сердечных заболеваний.

Рекомендуем прочитать об атеросклерозе аорты и клапанов. Вы узнаете об атеросклерозе как причине аортального стеноза, симптомах и последствиях патологии, других причинах сужения устья аорты, диагностике и лечении. А здесь подробнее о причинах возникновения тянущей боли в области сердца.

Причины

У детей болезнь формируется в результате тяжелого протекания беременности, наследственной предрасположенности, инфекционного заболевания. Различают митральный стеноз врожденный и приобретенный.

Врожденный

Причинами заболевания служат дефекты формирования клапана сердца во время внутриутробного развития. У детей врожденный стеноз сопровождается сращением створок, уменьшением площади атриовентрикулярного отверстия, образованием надклапанной мембраны.

Приобретенный

Преобладающими причинами приобретенного стеноза являются ревматические аутоиммунные заболевания. Иммунные клетки атакуют атриовентрикулярный клапан, вызывая его деформацию и сужение. Причиной нарушения иммунитета служат перенесенные:

• Системная красная волчанка;
• Ревматизм;
• Дерматополимиозит.

Вызвать болезнь способны стрептококки при инфекционных заболеваниях. У детей частой причиной порока сердца становится запущенная ангина. Болезнетворные бактерии оседают на створках клапана, начинают размножаться, образуют колонии и провоцируют воспаление. Створки постепенно утолщаются, просвет уменьшается, затрудняя ток крови.

Причиной болезни может стать:

• Ангина;
• Заболевания нижних дыхательных путей;
• Сепсис;
• Бруцеллез.

Своевременное лечение инфекционных заболеваний подавляет активность бактерий, циркулирующих с током крови в организме и снижает риск возникновения болезней сердца.

Клиническая картина заболевания

Сужение митрального клапана приводит к изменениям движения крови между камерами сердца. Из левого предсердия кровь медленно поступает в желудочек, поэтому в самом предсердии повышается давление, а его сокращение происходит намного дольше. Мышечная стенка предсердия утолщается, и в итоге в течение некоторого времени кровь поступает через суженное отверстие в желудочек без особого сопротивления. Тем не менее, продолжает повышаться давление в легочных сосудах, утолщаются и расширяются правые отделы сердца. Нарушается кровообращение и в малом, и в большом круге, возникает застой крови в органах, и все это приводит к сердечной недостаточности. При митральном стенозе у пациентов часто проявляется такое осложнение, как мерцательная аритмия.

Патогенез.

В результате воспаления эндокарда, развивается сужение сухожильного кольца митрального клапана, что приводит к уменьшению его просвета с развитием порока сердца. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 квадратных сантиметра. Только уменьшение его более чем наполовину может вызвать заметные гемодинамические изменения. Патофизиология. В результате затруднения прохождения крови через узкое левое атриовентрикулярное отверстие, повышается давление в левом предсердии, что уже на ранних стадиях вызывает легочную гипертензию и клинически проявляется «легочным » синдромом митрального стеноза (рефлекс Китаева — раздражение барорецепторов легочных вен приводит к рефлекторному сужению легочных артериол). Легочная гипертензия приводит к повышению конечно-диастолического давления в полости правого желудочка с его гипертрофией и дилатацией и развитием «правожелудочковых » симптомов митрального стеноза.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях — карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез. Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. — активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см2) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм , что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. На этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см2 градиент трансмитрального давления превышает 20 мм , а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса — отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, — фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение — образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана — 40 лет.

Общая симптоматика

На начальной стадии недуг может вовсе не подавать симптомов. По мере развития заболевания могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• одышка, даже при незначительных нагрузках;
• кашель с примесью крови;
• аритмия или тахикардия;
• приступы астмы в ночное время.

На более поздних стадиях развития заболевания признаки митрального стеноза могут быть более выраженными. Особенно врач может выявить перебои в работе сердца при помощи аускультации. На поздней стадии одышка у человека наблюдается даже в состоянии покоя. Симптомы астмы становятся более частыми, и не только в ночное время.

Такой симптом, как одышка — это первый и наиболее верный признак недуга. Но, в то же время, такой симптом, а также гемодинамика может указывать и на другие заболевания. Поэтому следует обратиться к врачу-кардиологу для точной постановки диагноза.

Постепенно меняется и внешний вид больного. Наблюдается цианоз губ и даже кончиков пальцев. На щеках может появиться нездоровый румянец. Это также характерные симптомы недуга.

Митральный стеноз может привести к летальному исходу, если своевременно не начать лечение. По статистике, такое заболевание приводит к смерти в 40% случаев.

Компенсационные механизмы, задействованные при пороке сердца, затрудняют и диагностику, и лечение, а отсутствие болевых синдромов на первых двух стадиях становится обычной причиной игнорирования болезни.

Серьезным поводом к обращению за врачебной помощью могут служить следующие симптомы:

• головокружение, резкий кратковременный упадок сил, предобморочные состояния, появляющиеся на фоне покоя, а не физической нагрузки;
• прогрессирующая слабость, быстрая утомляемость, нарушение терморегуляции: с одной стороны больной постоянно зябнет, кисти рук и ступни холодные, но жару переносит также плохо;
• наблюдается синюшная окраска носа, губ, кончиков пальцев – цианоз, появляется багровый ограниченный румянец – румянец куклы;
• нарушения в работе сердца, при прослушивании наблюдается характерные систолические шумы, пресистолическое дрожание, тон открытия клапана;
• появление одышки при физических нагрузках, а на поздних этапах – и в состоянии покоя. Опознать недуг только по этому признаку нельзя, но усиление одышки в горизонтальном положении весьма показательно;
• митральный стеноз часто сопровождается постоянными бронхитами и разными формами пневмонии;
• влажный кашель с кровоотделением;
• тупая неприятная боль, которая локализуется на спине между лопатками с левой стороны тела.

Самой опасной особенностью порока сердца является несовпадение признаков с тяжестью поражения. Болезнь развивается столь медленно, что большинство страдающих от нее, не замечают, как снижают физические нагрузки.

Лечение митрального стеноза

Лечение митрального стеноза предполагает следующие шаги:

• медикаментозная терапия (купирование аритмии, подкожное введение гепарина, уменьшение сердечной недостаточности);
• оперативное лечение, которое рекомендуется при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики;
• открытая и закрытая комиссуротомия (рассечение спаек, створок митрального клапана, освобождение от кальфификатов, удаление тромбов из левого предсердия, аннулопластик);
• протезирование митрального клапана.

Лечение стеноза митрального клапана необходимо производить, чем раньше, тем лучше. Как показывает практика, 5-летняя выживаемость при естественном течении болезни вероятна в 50% случаев. Тем временем, послеоперационная 5-летняя выживаемость прогнозируема в 95% случаев.

Методы лечения

Медикаментозные

Консервативная медикаментозная терапия при данном пороке имеет второстепенное значение . Её основное предназначение:

• Лечение заболеваний, спровоцировавших патологию (аутоиммунные, инфекционные).
• Нейтрализация симптомов заболевания при невозможности хирургического вмешательства или в дооперационный период. С этой целью назначаются диуретики (Фуросемид, Верошпирон), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), адреноблокаторы (Атенолол), антикоагулянты (Варфарин, Гепарин), витамины и минералы.

Медикаментозная терапия наряду с соблюдением диеты и минимизацией физических нагрузок является ведущим методом лечения пациентов с болезнью в стадии компенсации.

Консервативная терапия проводится:

1. В стадию компенсации.
2. При удовлетворительном общем состоянии пациента.
3. При незначительной степени сужения клапана.

Используемые препараты :

• Диуретики – при развитии кашля и кровохарканья (верошпирон).
• Кардиопротекторы – триметазидин, рибоксин.
• Антикоагулянты – при угрозе тромбирования (фибрилляция предсердий): гепарин, варфарин.
• У пациентов без аритмии при митральном стенозе применяют бета-блокаторы (бисопролол, метапролол), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).
• У пациентов с аритмией используют антиаритмики (амиодарон).
• Бронходилататоры (ипратропия бромид).
• Муколитики (отхаркивающие средства — мукалтин).

Хирургические

Но чаще больные обращаются к врачу, когда симптомы заболевания уже сильно выражены – в таком случае классикой лечения является хирургическое вмешательство. Также операция проводится в тех ситуациях, когда лекарственное лечение не может компенсировать порок сердца в виде митрального стеноза, а показания к хирургическому лечению следующие:

1. Давление в легочной артерии более 60
2. Тромбирование левого предсердия.
3. Сужение клапана до 1
4. Декомпенсация порока (сердечная недостаточность).

В таком случае могут быть проведены следующие виды операций:

В случае стадии выраженной декомпенсации патологии (4-5 степень) любая корригирующая операция противопоказана , и больным назначают только паллиативное медикаментозное лечение.

Пороки и их разновидности

Фиброзные кольца – это своеобразная разделительная ткань, находящаяся между сердечными камерами. В данных кольцах имеется множество отверстий, через которые перекачиваются кровяные массы в правильном направлении.

Так предотвращается нарушение естественного кровообращения, которое принято называть аннулоэктазией. В медицине существует общепринятая классификация клапанных пороков, которая упрощает выявление конкретной патологии по характерным признакам.

Обозначенная классификация представлена следующей схемой

Клапанные преобразования, разделяющиеся по месту локализации:

1. Повреждение митрального клапана считается самой большой разновидностью пороков, стандартно обнаруживается у пациентов любой возрастной категории. Данная патология сопровождается изменением соединительной ткани, преобразующейся в рубцовую. Так нарушается естественный впрыск кровяных масс, снижается их количество.
2. Изменение функционирования аортального клапана, сопровождающееся видоизменением его структурного основания. В последнем нарушается естественная перекачка крови, поступающая в малое кольцо кровотока. При таком заболевании ухудшается деятельность многих органов, дает о себе знать дефицит питательных компонентов, необходимых для нормальной жизнедеятельности. Данная патология ведет к прогрессированию выраженной аритмии, возможна тромбоэмболия.
3. Болезнь легочного клапана представляет сужение артерии в легком, при котором наблюдается негативное видоизменение тканей, ухудшение их подпитки. Устраняется такая патология только хирургическим методом. Она сопровождается набуханием вен в местах предплечья и шеи. Как результат наступает сердечная недостаточность, проявляющаяся в хроническом виде и трудно подвергающаяся лечению.
4. Преобразования в структуре трискупидального клапана. Такие пороки обычно представлены мышечными ревматическими поражениями в миокарде. Обозначенный клапан сердечной системы не противостоит в полной мере кровотоку, в результате чего кровяные массы смешиваются. Последствие – наступление инфаркта.

Анатомические изменения клапанной системы в виде атрезии, гипоплазии, стеноза, коарткации. В эту же группу относится преобразование межжелудочковых и межпредсердных структур сердца.

Патологические преобразования, вызванные конкретными органическими нарушениями:

3.1 Обструкционные изменения в отдельных частях сердца, в сосудистой системе. Данные патологии встречаются вследствие сужения артериальных просветов.

3.2 Недостатки, обнаруживающиеся при нарушении структур сердечной перегородки.

• Дефекты, ставшие причиной нарушения скорости кровотока. Они подразделены на несколько стадий. В осложненной форме характеризуются изменениями показателей артериального давления, сложно подвержены коррекции и лечению.
• Значения гемодинамики:

5.1 Синие показатели обычно проявляются в детском возрасте, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови.

5.2 Белые показатели указывают на отсутствие смешиваемости кровяных масс из артерий и вен. При таких патологиях кровь выбрасывается хаотично и по разным сторонам.

О дополнительной классификации:

Помимо обозначенных выше изменений, в сердечных клапанах принято выделять отдельную категорию, ее представляет тетрада или триада, пентада Фалло, аномалия Эбштейна.

Самые характерные симптомы при заболевании сердечных клапанов представлены неприятными ощущениями в грудной клетке, одышкой, которая проявляется уже при незначительных физических нагрузках. Своевременное обнаружение сердечных пороков – единственно доступная возможность предупреждения их прогрессирования и последующего усугубления.

Что касается терапевтических мер, они зависят от вида диагностированного порока. Однако умение применять на практике общепризнанные оздоровительные принципы, касающиеся функций миокарда, поможет свести к минимуму негативные последствия любой сердечной патологии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозную терапию назначают для контроля симптомов митральном стеноза, например при подготовке к хирургическому вмешательству. Диуретики снижают давление в ЛП и облегчают симптомы, связанные в малом круге кровообращения. В то же время, препараты этой группы необходимо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса. β-Адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение ЛЖ за счёт удлинения диастолы. Эти препараты могут облегчить симптомы, связанные с физической нагрузкой, их применение особенно показано при синусовой тахикардии и ФП. Фибрилляция предсердий ФП – частое осложнение митрального стеноза, особенно у лиц старшего раста. Риск тромбоэмболии при наличии мерцательной аритмии значительно увеличивается (10-летняя выживаемость таких больных составляет 25% по сравнению с 46% у больных с синусовым ритмом). Показания к назначению непрямых антикоагулянтов (варфарин назначают под контролем МНО; стартовая доза составляет 2,5-5,0 мг):

• митральный стеноз, осложнённый ФП (пароксизмальная, персистирующая или постоянная форма);
• тромбоэмболические осложнения в анамнезе, даже при сохранённом синусовом ритме;
• тромб в ЛП;
• размер ЛП >55 мм.

Терапию проводят под контролем МНО; целевой уровень МНО составляет от 2,0 до 3.0. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимую антикоагулянтную терапию, рекомендуют добавить ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-100 мг/сут (альтернатива — дипиридамол или клопидогрел). Следует отметить, что рандомизированные контролируемые исследования антикоагулянтной терапии у больных с митральным стенозом не проводили, и рекомендации основаны на экстраполяции данных, полученных в когортах больных с ФП. Так как появление ФП у больных с митральным стенозом сопровождается декомпенсацией сердечной недостаточности, первостепенное значение имеет терапия, направленная на урежение частоты сокращения желудочков. Как упоминалось, препаратами выбора могут быть β-адреноблокаторы, верамил или дилтиазем. Возможно также применение дигоксина, однако узкий терапевтический интервал и худшая, но сравнению с β-адреноблокаторами, способность предотвращать учащение ритма при нагрузках ограничивают его использование. Электрическая кардиоверсия также имеет ограниченное применение при персистирующей ФП, так как без хирургического лечения митрального стеноза вероятность рецидива очень высока.