Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

Медицинская библиотека

• Акушерство и гинекология
• Анатомия и физиология
• Анестезиология и реаниматология
• Болезни органов дыхания
• Болезни пищеварительной системы
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Гематология
• Дерматология и венерология
• Инфекционные болезни
• Информация
• Контрацепция
• Красота, здоровье, долголетие
• Неврология и невропатология
• Онкология
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Педиатрия
• Психология и психиатрия
• Сексология и сексопатология
• Стоматология
• Судебная медицина
• Терапия
• Урология и нефрология
• Фармакология
• Хирургия
• Эндокринология
• Энциклопедия
• Медицинские термины
• А

Канал атриовентрикулярный

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)

Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана

Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий

Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или повреждения Гербоде).

Гемодинамика

Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена некординально. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная

Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера

Промежуточные формы.

Жалобы

Частые респираторные заболевания

Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)

Одышка, тахикардия, утомляемость.

Осмотр

Бледность кожных покровов

Выраженный цианоз у малышей старше 4 лет при общем открытом АВК

Границы сердца расширены

Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание

Аускультация:

Усиление I тона над верхушкой

Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)

Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)

Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия

Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; увеличение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; увеличение давления в малом круге кровообращения

Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца

Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

Дифференциальный диагноз

Открытый артериальный проток

Недостаточность митрального клапана

Лёгочная гипертёнзия, стимулированная другими причинами

Кардиомиопатия

Аномальный дренаж лёгочных вен.

Лечение:

Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при нужно будетсти — пластическая операция на трикуспидальном клапане.

Общий открытый АВК

В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)

При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.

Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Недостаточность кровообращения

Нарушения ритма сердца

Послеоперационные осложнения

Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)

Инфекционный эндокардит

Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено

При частично открытом АВК средняя длительность жизни неоперированных заболевших — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%

При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% заболевших погибают к 5-летнему возрасту, в последствииоперационная летальность — до 32%

Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем нужно будет хирургическое лечение. Сопутствующая патология

Синдром Дауна

Синонимы

Дефекты эндокардиальных валиков

Предсердно-же-лудочковое сообщение

Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

В какой момент сердечного цикла закрываются митральный и трехстворчатый клапаны?

2) в конце фазы асинхронного сокращения+

В какой момент сердечного цикла открываются митральный и трехстворчатый клапаны?

4) в конце фазы изометрического расслабления+

В какой момент сердечного цикла открываются атриовентрикулярные клапаны сердца?

4) в конце фазы изометрического расслабления+

30-22. Аортальный клапан открывается при давлении (в ) в левом желудочке:

4) 70-80+

В какую фазу сердечного цикла совершается наибольший объем полезной работы (сердечный выброс)?

1) фаза быстрого изгнания+

В какой момент сердечного цикла закрывается полулунный клапан?

4) в конце протодиастолического интервала+

Из каких периодов состоит диастола желудочков?

1) изометрического расслабления, наполнения, пресистолического+

Из каких фаз состоит период наполнения желудочков сердца кровью?

3) быстрого наполнения и медленного наполнения+

30-27. Объём крови в левом желудочке сердца в начале периода изгнания (конечнодиастолический) крови равен:

3) 120 мл+

30-28. Остаточный объём крови в левом желудочке сердца в конце периода изгнания (конечносистолический) крови равен:

2) 60 мл+

30-29. При сокращении сердца систолический выброс правого и левого желудочков сердца:

2) одинаков+

30-30. Величина систолического выброса (систолический объем) левого желудочка сердца:

2) 65 мл+

Какой максимальной величины достигает систолический выброс крови (в мл) при выполнении интенсивной физической работы?

3) 150 – 200+

30-32. Минутный объём – это произведение двух показателей деятельности сердца:

1) частоты сердечных сокращений и систолического выброса+

30-33. Минутный объём сердечного выброса в покое равен:

3) 4,5 – 5,0 л +

Чем обусловлено возникновение первого (систолического) тона сердца?

2) закрытием атриовентрикулярных клапанов, открытием полулунных клапанов, сокращением миокарда желудочков+

Какие компоненты обусловливают первый (систолический) тон сердца?

2) закрытие трехстворчатого и митрального клапанов, открытие полулунных +

Чем обусловлено возникновение второго (диастолического) тона сердца?

1) закрытием полулунных клапанов аорты и легочной артерии+

Какие компоненты обусловливают второй (диастолический) тон сердца?

1) закрытие полулунных клапанов аорты и легочной артерии+

Чем обусловлен третий тон сердца, регистрируемый на фонокардиограмме, а иногда определяемый аускультативно?

3) колебаниями стенок желудочков в фазу быстрого наполнения+

Какие компоненты обусловливают третий тон сердца на фонокардиограмме?

3) колебания стенок желудочков в фазу быстрого наполнения+

Чем обусловлен четвертый тон сердца, регистрируемый на фонокардиограмме?

4) сокращением миокарда предсердий (систолой предсердий)+

Какие компоненты обусловливают четвертый тон сердца на фонокардиограмме?

4) сокращение миокарда предсердий +

31-9. Митральный клапан лучше прослушивается:

5) в пятом межреберье слева на 1,5 см кнутри от среднеключичной линии +

31-10. Трёхстворчатый клапан лучше прослушивается:

2) справа от грудины у основания мечевидного отростка+

31-11. Клапан лёгочного ствола лучше прослушивается:

3) во втором межреберье слева от грудины+

31-12. Аортальный клапан лучше прослушивается:

4) во втором межреберье справа от грудины+

31-13. По электрокардиограмме в классическом варианте можно судить о:

3) характере возникновения и распространения возбуждения по миокарду +

1) возбуждение (вектор деполяризации) предсердий +

31-15. Время проведения возбуждения по предсердиям характеризуется:

1) длительностью зубца Р +

Какие процессы отображает сегмент P-Q электрокардиограммы?

2) период между деполяризацией и реполяризацией миокарда предсердий +

Какие процессы отображает сегмент P-Q электрокардиограммы?

2) проведение возбуждения по атриовентрикулярному узлу и пучку Гиса +

31-18. Время проведения возбуждения по атриовентрикулярной проводящей системе характеризуется на электрокардиограмме:

2) длительностью сегмента P-Q +

31-19. При повышении тонуса блуждающих нервов на электрокардиограмме будет:

3) удлинение интервала P-Q +

Какой процесс отображает комплекс зубцов QRS электрокардиограммы?

3) возбуждение (вектор деполяризации) желудочков +

Какой процесс отображает зубец Т электокардиограммы?

4) реполяризацию желудочков +

31-22. Интервал Т-Р на электрокардиограмме соответствует:

3) общей диастоле сердца +

31-23. Автоматию миокарда в течение сердечного цикла характеризует:

3) частота и регулярность комплексов +

Какая экстрасистолия характеризуется наличием компенсаторной паузы?

2) желудочковая +

Какие методы позволяют исследовать сократительную функцию сердца?

1) динамокардиография и баллистокардиография +

Лечение

 Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогична тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Однако большинство больных без операции умирают до 20—30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гнпертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.  Показания к операции. В связи с тем что легочная гнпертспзня при частично открытом АВК наблюдается редко. Корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционального состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противопоказанием к операции является острый бактериальный эндокардит.  Операция заключается в восстановлении целостности передней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.  Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А. , Подзолков В. П. , 1982; Фальковский Г. Э. , Бузинова Л. А. , 1986; Бураковскнй В. И. И , 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС | Studer M. Et al. , 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.  Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного пмешатель ства на митральном клапане.

Источник

Предыдущая статьяДоза преднизолона при нефротическом синдромеСледующая статьяЗвезды у кого дети с синдромом даунаСвязанные материалы

• МКБ-10 Код мкб поликистоз легкого By Сухомлин Глеб 6 месяцев ago
• МКБ-10 Вывих тазобедренного сустава код по мкб 10 у детей By Капустин Филипп 7 месяцев ago