Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

  • мембранозная;
  • мышечная;
  • трабекулярная.

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

  • Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
  • Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
  • Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
  • Перегородка отсутствует полностью.
  • Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Причины аномалии

Проблема чаще всего носит врождённый характер, только в редких случаях дефект формируется на протяжении жизни. Выделяют две разновидности порока:

  • изолированный является самостоятельной проблемой и не зависит от других заболеваний;
  • составной дефект возникает на фоне других пороков, которые носят комбинированный характер.

Врождённый порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки) формируется ещё на раннем этапе развития сердечной мышцы. Этот период находится в пределах 3 – 10 недель беременности. Возникать такая проблема может из-за ряда причин, но главным фактором являются неблагоприятные условия, которые могут носить внутренний и внешний характер. Мы выделили главные моменты, которые могут послужить причиной порока:

  • предрасположенность на генетическом уровне, в семьях с наличием сердечных пороков этот фактор более высокий;
  • вирусные инфекции, которыми переболела будущая мама на раннем сроке беременности;
  • вредные привычки беременной (курение, алкоголь, наркотические препараты);
  • лечение с использованием эмбриотоксических препаратов, сильных успокоительных и лекарств, которые назначаются при эпилепсии;
  • сахарный диабет с нестабильным показателем сахара;
  • вредное производство;
  • стресс.
Читайте также:  Функции сердца. Автоматизм и возбудимость сердца

Что делать при обнаружении ДМЖП плода, обязательно должен рассказать гинеколог, который ведёт беременность. Главное — не паниковать и не нервничать. Помните, одной из причин возникновения патологии являются стрессовые ситуации.

Приобретённый порок может быть спровоцирован инфарктом миокарда, который сосредоточен в области перегородки.

Причины патологии

Развитие болезни связано с аномальным расположением мышечных волокон, которое вызвано генными мутациями (изменение клеток, отвечающих за сократительные белки). Это аутосомно-доминантная патология, нередко ассиметричного проявления. В 60% случаев отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), реже – верхушки органа, иногда – средних сегментов.

На настоящий момент клинической медициной выделено более 400 возможных мутаций – причин среди генов:

  • β-миозина, белка С, легких и тяжелых цепей β;

Гипертрофия межжелудочковой перегородки – достаточно частая патология

  • тропонин Т, С, I;
  • калиевых каналов;
  • α-актина;
  • протеинкиназы типа А;
  • тайтин.

В первых двух группах деформации происходят чаще всего. Именно ген тропонина Т отвечает за момент начала проявлений заболевания (возраст человека), клинические признаки течения и срок жизни. Патология не имеет возрастных и половых предпочтений, долгое время может не давать о себе знать.

Гены здоровых родителей могут мутировать в процессе беременности или в дальнейшей жизни ребенка под влиянием негативных факторов: излучение, ионизация, инфекции, вредные привычки (курение, алкоголь, употребление иных ПАВ).

Курение и алкоголизм беременных могут провоцировать мутацию генов у ребенка

Диагностика

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

  • увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
  • увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
  • переполнение и спазм сосудов легких;
  • жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

  • отверстие в перегородке между желудочками;
  • его размер и расположение;
  • красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

  1. В первой стадии:
    • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
    • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
    • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
  2. В переходной стадии:
    • сердце имеет нормальные размеры;
    • сосуды выглядят нормально.
  3. Третья стадия склеротическая:
    • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
    • увеличена легочная артерия;
    • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
    • ребра расположены горизонтально;
    • диафрагма опущена.

Электрокардиография

  1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
    • перегрузка правого желудочка;
    • увеличение правого желудочка.
  2. Вторая и третья стадия:
    • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
    • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.
Читайте также:  Аортальная недостаточность. Характеристика движения клапанов по ЭхоКГ

Двухмерная допплер -эхокардиография

  • выявляет место расположения дефекта в перегородке;
  • размер дефекта;
  • направление тока крови из одного желудочка в другой;
  • давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Лечение

Медикаментозное лечение

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Что такое шумы в сердце?

Шумы в сердце — это звуки, издаваемые во время сердечного ритма, такие как свист или шум, производимые бурной кровью в сердце или рядом с ним. Эти звуки можно услышать с помощью стетоскопа. Нормальное сердцебиение делает два звука, которые являются звуками закрытия сердечных клапанов. Шумы в сердце могут присутствовать при рождении (врожденные) или развиваться позже в жизни. Шумы в сердце не болезнь, но шумы могут указывать на основные проблемы с сердцем. Часто шумы в сердце безвредны (невинны) и не нуждаются в лечении. Некоторые шумы в сердце могут потребовать последующих тестов, чтобы убедиться, что шум не вызван серьезным заболеванием сердца. Лечение, при необходимости, направлено на устранение причины шума в сердце.

Оценочная шкала

На основе их звуков, для оценки шумов в сердце используется шкала от 1 до 6. Самые тихие шумы получают 1-й класс. Самые громкие шумы оцениваются как 6-й класс. Нередко даже невинные шумы звучат несколько громко и получают от 3 до 6 баллов.

Читайте также:  Как диагностировать и лечить легочную гипертензию?

Сроки и каденция

Систолические шумы возникают между первым тоном сердца (S1) и вторым тоном сердца (S2). Диастолические шумы возникают между S2 и S1. Кроме того, время используется, чтобы описать, когда шумы происходят в систолу или диастолу. Например, ранний систолический, средний систолический или поздний систолический.

Места аускультации сердца

Аускультация сердца проводится систематически в пяти местах на передней стенке грудной клетки. Используйте диафрагму стетоскопа, переключаясь на звонок, чтобы услышать низкие звуки.

Область аортального клапана Второе правое межреберье, правая грудинная граница
Область пульмонального клапана Второе левое межреберье, левая граница грудины
Точка эрба Третий левый ICS, левая стернальная граница
Область трехстворчатого клапана Четвертый левый ICS, левая стернальная граница
Область митрального клапана Пятая ИС, левая средняя клавикулярная линия

Продолжительность

Длительность сердечных шумов относится к той части систолы или диастолы, которую занимает шум. Используемые термины включают короткие и длинные. Шумы, продолжающиеся в течение всей систолы, называются голосистолическими или пансистолическими.

Оценка высоты шума должна быть сделана путем классификации высоты (частоты) как низкой, средней или высокой. Стетоскоп может быть полезен при низких звуках, в то время как диафрагма используется для средних или высоких звуков.

Некоторые шумы описываются формой звука. Общие классификации включают крещендо (увеличение интенсивности), декрецендо (уменьшение интенсивности), крещендо-декрецендо (увеличение, а затем немедленное снижение интенсивности). Crescendo-decrescendo также называют ромбовидной. Прямоугольное, также называемое плато, указывает на сердечный шум постоянной интенсивности.

Качество звука

Послушайте дополнительные аспекты звуков шума в сердце. Шумы в сердце могут иметь качества, которые можно отметить как музыкальные, резкие, дующие, резкие или скучные.

Дыхание и положение пациента

Дыхание или положение пациента могут влиять на интенсивность шумов, а также расщепление тона сердца. Вообще говоря, шумы, увеличивающиеся с выдохом, возникают с левосторонних (аортальных или митральных) клапанов, в то время как шумы, усиливающиеся при вдохе, возникают с трикуспидальными или легочными клапанами.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Дефект межжелудочковой перегородки, сокращенно ДМЖП – это дефект (отверстие) в перегородке, расположенной между правым и левым желудочком сердца, и появляющийся из-за нарушения формирования сердца и незаращения перегородки во время внутриутробного развития. Этот порок появляется во время беременности и сохраняется при рождении у новорожденного, в связи, с чем ДМЖП относят к так называемым врожденным порокам, и поскольку он возникает в сердце, эту патологию относят к группе врожденных пороков сердца (ВПС).

Рис.1 Варианты дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Используемые лекарственные препараты

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).