Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Артериовенозная мальформация — это заболевание, которое представляет собой формирование очагов с патологической связью между артериальной и венозной сосудистыми сетками.

Общее описание

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов (артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ)) — это врожденная аномалия развития сосудов головного мозга, представленная беспорядочным переплетением патологических сосудов в виде различной формы и размеров образований, прямое артериовенозное шунтирование без дополнительных капилляров.

Строение артериовенозной мальформации: 1, 2 — приводящие артерии; 3 — клубок измененных сосудов; 4 — дренирующая вена

Распространенность: 0,5–19 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин. Причина появления — врожденные нарушения структуры и стенки сосудов. Предрасполагающими факторами к разрыву АВМ могут быть травмы головы, атеросклеротическое поражение сосудов, гипертонические кризы.

Что это такое

Артериовенозные мальформации – это неправильное переплетение мелких кровеносных сосудов, которые соединяют более крупные сосуды, вены и артерии. При образовании большого количества артериовенозных свищей и сильном изгибании мелких сосудов, появляются мальформации.

Виды сосудистых мальформаций

Из-за этого недуга, кровь, поступающая по аортам, попадает в венозные проходы, они в свою очередь раздуваются и при каждом сокращении сердца, пульсируют внутри головы, при этом сильно напрягаются.

Мальформации чаще сосудов часе всего встречаются в задней части головного мозга, несмотря на это, весь мозг подвержен одинаково появлению этой патологии.

Этот порок чаще встречается у мужчин и может быть наследственной. Неоднократно встречались случаи, когда в одной семье страдали от этой болезни несколько мужчин разного поколения.

Лечение артериовенозных мальформаций

Для успешного хирургического лечения спинальных артериовенозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств. При интрамедуллярных спинальных артериовенозных мальформаций могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Однако эндоваскулярное лечение не всегда безопасно – часто невозможно выключить все притоки, после него сохраняется интрамедуллярный объем. При значительном кровотоке в АВМ ее необходимо вначале эмболизировать, а затем микрохирургически резецировать. Все небольшие интрамедуллярные артериовенозные мальформации оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом. При резекции АВМ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом. После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования.

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

Читайте также:  Диастолическое и систолическое давление: нормы и отклонения

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

[attention type=yellow]

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

[/attention]

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Чем опасна болезнь

Из-за артериовенозной мальформации по статистике каждый 5 пациент умирает. Также у каждого 3 пациента на фоне данного заболевания развиваются необратимые последствия из-за сильного кровоизлияния в головной мозг, даже если своевременно было назначено эффективное лечение. Из-за этого часто происходят стойкие нарушения мозговой деятельности. Эти нарушения могут быть как временными, так и постоянными. Это объясняется тем, что из-за артериовенозной мальформации кровоизлияния в головной мозг происходят постоянно, тем самым повреждая все новые и новые здоровые ткани головного мозга. Головной мозг будет поражен в той степени, которая будет зависеть от объема вытекаемой из АВМ крови. На фоне этого очень часто развиваются серьезные нарушения зрения, речевых функций. Также может быть полный или частичный паралич конечностей. Основная опасность заключается как раз в повторных систематических кровоизлияниях. Именно поэтому и лечение артериовенозной мальформации прежде всего должно быть направлено на предотвращение подобных кровоизлияний. Ситуация дополнительно усложняется тем, что в сравнении со многими другими болезнями данная патология до конца не изучена и поэтому нельзя наверняка сказать, кто именно входит в группу риска, как влияют особенности АВМ на течение болезни и что прежде всего нужно сделать, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений.

Опасность мальформации сосудов

медикаменты при мальформации

Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
  1. Разрыв мальформации сосудов мозга — наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.
  2. Нарушение основных функций мозга. Симптомы при мальформации всегда связаны с деятельностью отделов головного мозга. В тяжелых случаях заболевание приводит к хронической слепоте, глухоте, неспособности выполнять простые бытовые движения. Клинические симптомы затрагивают деятельность ЖКТ, опорно-двигательного аппарата. После обострения наступает инвалидность.
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов

Хотя причина возникновения патологических изменений структуры сосудов до сих пор точно не установлена, считается, что наследственной мальформации не бывает. Генетический фактор не оказывает влияние.

Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

  • изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
  • болевой синдром;
  • нарушение чувствительности;
  • инфекционные поражения в зоне патологии;
  • кровотечения;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
  • признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

  • У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
  • Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
  • Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
  • Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
  • Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).

В чем заключаются особенности лечения недуга

Выбор методики лечения сосудистой патологии зависит от следующих факторов:

  • вида образования;
  • места расположения сплетения;
  • диаметра образования;
  • были ли ранее зафиксированы разрывы сосудов с дальнейшим их кровоизлиянием.

В зависимости от показаний, используют открытые хирургические операции, эндоваскулярную эмболизацию и неинвазивную радиохирургию.

Хирургические операции предрасполагают полное иссечение патологического участка сосудистого русла. Прибегают к данному методу в случае поверхностного расположения мальформации небольшого размера. При глубоком расположении узла хирургическое вмешательство категорически противопоказано – существует большой риск повреждения важных мозговых структур.

Вместо этого успешно используется метод эндоваскулярной эмболизации, который предрасполагает закупорку просвета аномальных сосудов и выключение патологического клубка с кровеносного русла.

Проведение радиохирургии предрасполагает использование на патологическом очаге радиоактивных лучей под разными углами. Точность направления лучей позволяет не только разрушить сосудистый пучок, но и уберечь здоровые ткани от радиоактивного воздействия.

Читайте также:  Индекс массы миокарда левого желудочка норма увеличение

Симптоматическое проявление мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга, ее еще называют церебральной, сопровождается следующими основными симптомами:

  • Появление цефалгий разной интенсивности, не имеющих каких-либо характеристик по регулярности и длительности. При этом боль не совпадает с локализацией мальформации, а интенсивность ее разная.
  • Присутствие судорог. При этом наблюдаются общие или частичные судороги в различных отделах тела. Потеря сознания не наблюдается.
  • Появление головокружений и обмороков.
  • Развитие мышечной слабости наряду с парезами конечностей.
  • В том случае, если поражен мозжечок, нарушается походка. При этом наблюдаются пошатывания и нарушение координации.
  • В лобных долях может отмечаться потеря зрения.
  • Появление дизартрий.
Симптоматическое проявление мальформации головного мозга

Симптоматика артериовенозной мальформации правой теменной доли может не проявляться очень долго и порой случайно обнаруживается при обследованиях.

Используются ли какие-либо физиотерапевтические процедуры для профилактики или лечения аневризмы сосудов головного мозга?

В период реабилитации физиотерапевтические процедуры преследуют следующие цели:

  • противовоспалительное действие – уменьшает повреждение тканей мозга;
  • рассасывающее действие – препятствует скоплению жидкости и сдавливанию нервных волокон;
  • улучшение притока крови к окружающим здоровым участкам мозга (это отчасти компенсирует утерянные функции);
  • восстановление движений в конечностях при двигательных расстройствах.

Основными принципами такого лечения являются:

  • Пассивные движения в конечностях. Их начинают делать через 1 – 2 недели после геморрагического инсульта. Больной при этом не старается напрячь мышцы. На первых порах важны сами движения в суставах. Чередуют сгибания, разгибания, вращения и другие виды движений. Врач старается захватить все суставы пораженной конечности. Смена положения конечности делается раз в 1 – 2 часа. На такое время фиксируют руку или ногу в определенной позе. Постепенно это время сокращается, а больной старается помогать врачу путем сознательного сокращения мышц.
  • Активные движения. Такие движения пациент выполняет сам, без помощи врача, когда к нему начинают возвращаться двигательные функции. Длительность активных движений должна составлять поначалу не более нескольких минут. Постепенно время увеличивается.
  • Массаж воротниковой зоны рекомендуется для улучшения мозгового кровообращения. Он должен делаться в удобной для пациента позе при комфортной температуре. Движения рук массажиста плавные. Мышцы нужно не стимулировать (как, например, при спортивном массаже), а слегка разминать.
  • Лечебный массаж конечностей. Массажист определяет состояние определенных групп мышц в пораженной конечности. Те группы, которые находятся в напряженном состоянии (гипертонус) следует расслаблять. Движения здесь более медленные и плавные. Группа-антагонист (выполняющая движение в противоположную сторону), как правило, расслаблена (гипотонус). В этой зоне делается стимулирующий массаж с похлопыванием, более резкими движениями и более сильным давлением. Это возвращает мышцам тонус и способствует восстановлению сознательного контроля над движениями.

Для скорейшей реабилитации могут применяться следующие методы физико-химического воздействия:

  • Электрофорез. Процедура заключается во введении в пораженную область определенных медикаментов под действием электромагнитных волн. С помощью специального аппарата можно вводить (по показаниям) эуфиллин, папаверин, препараты йода. Место введения (наложения электродов) выбирается сообразно месту прорвавшейся аневризмы. Сила тока не должна превышать 3 – 4 ампера. Рекомендуется курс из 15 – 20 сеансов (ежедневно) продолжительностью по 15 – 20 минут. При необходимости курс электрофореза можно повторить через 1 – 2 месяца.
  • Электростимуляция мышц. Процедура заключается в подаче тока на спастические (напряженные) группы мышц. Устанавливается переменный режим работы аппарата с частотой 100 – 150 Гц. Силу тока подбирают в диапазоне 25 – 45 ампер до получения нормального физиологического сокращения мышцы (появление рефлекса). На каждое из выбранных полей воздействуют 2 – 3 раза по 2 минуты с небольшими перерывами (45 – 60 секунд). Процедуры проводятся ежедневно в течение 20 – 30 дней. Интервал между курсами лечения должен составлять не менее 3 недель.

Чаще всего назначают следующие виды ванн:

  • хвойные ванны – по 10 минут, 8 – 10 процедур через день;
  • сероводородные ванны (оптимальная концентрация – около 100 мг/л) – 5 – 10 минут, 12 – 14 процедур через день;
  • йодобромные ванны – по 10 минут, 10 – 15 процедур через день;
  • хвойные ванны – по 10 минут, 10 – 12 процедур через день;
  • кислородные ванны – по 10 – 20 минут, 10 – 15 процедур ежедневно.

они часто рекомендуются отдыхающим в качестве общеукрепляющих