Кардиомиопатия рестриктивная ⋆ Лечение Сердца

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание миокарда с частым вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизмененной толщине стенок. Она может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными или системными заболеваниями.

Этиология и патогенез

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое, плохо исследованное заболевание. Страдают от него преимущественно лица мужского пола в молодом возрасте, либо маленькие дети и подростки.

В миокарде накапливаются фиброзные образования, эндокард становится более плотным. Полость желудочка либо остается без изменений, либо уменьшается, вместе с увеличением объема соединительной ткани. Заметнее всего нарушения в левом желудочке, так как он перегружается больше, чем правый. Измененные полости сердца становятся жесткими и нерастяжимыми, они плохо способны наполняться кровью.

Принято различать идеопатическую (первичную) форму патологии, происхождение которой не известно. Это самостоятельно развивающаяся болезнь, в отличие от вторичной рестриктивной кардиопатии. В этом случае нарушения в сердечной мышце возникают на фоне другого заболевания.

В механизме образования первичной рестриктивной кардиомиопатии важную роль играет повышение уровня эозинофилов в крови (разновидность лейкоцитов). Они повреждают миокард и эндокард, вызывая фиброзные изменения как у взрослого, так и у ребенка. Подобное явление характерно для фибропластического эндокардита Леффлера. Спровоцировать эозинофиллию может:

  • присутствие паразитов в организме;
  • онкологические заболевания;
  • бронхиальная астма;
  • системные болезни;
  • лейкозы;
  • кожные поражения;
  • аллергические реакции;
  • гиперэозинофильный синдром неизвестного происхождения.

Регидность миокарда и эндокарда, сопровождаемая разрастанием соединительной ткани, может развиваться и без эозинофилии, когда состав крови остается неизменным. В таком случае речь идет об эндомиокардиальном фиброзе, он тоже относится к идеопатической форме заболевания.

Вторичная рестриктвная кардиомиопатия является следствием следующих заболеваний:

  • Амилоидоза – аномалии, вызванной метаболическими отклонениями. В частности, негативные изменения сопутствуют накоплению в стенках сердца особого белково-углеводного соединения (амилоида)в избыточном количестве.
  • Саркоидоза – болезни, сопровождающейся возникновением гранулем. Это узелковые образования маленького размера, которые рассредоточиваются в разных частях тела. Процессу сопутствует воспаление в области пораженных участков. Причина подобного явления не выявлена.
  • Склеродермии – патологического состояния организма, когда кожа, суставы, мышечные волокна и ткань, из которых состоят внутренние органы, подвергается уплотнению.
  • Гликогеноза — некоторые виды заболеваний, передающихся по наследству. Все они связаны с нарушением синтеза особых ферментов, необходимых для обменных реакций с гликогеном (углеводное соединение).
  • Патологического новообразования – оно может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Чаще всего опухоль развивается в других органах, а оттуда прорастает к сердцу. Патогенные клетки могут быть принесены кровяным потоком из пораженных участков.
  • Гемохроматоза – патологии, связанной с нарушением баланса железа в тканях. Его уровень в крови значительно превышает нормальные показатели. Также отложения железа наблюдаются по всему организму, миокард не исключение. Указанные нарушения в структуре клеток приводят к уплотнению сердечной мышцы, в результате она теряет способность к растяжению.
  • Поражения радиацией – изменений в структуре сердечных слоев, вызванных радиационными лучами.
  • Медикаментозной интоксикации, которая вызывает поражение миокарда. Обусловлен воспалительный процесс побочным действием определенных лекарств из группы антрациклиновых (используемых для лечения опухолей, содержащих в своем составе ртуть).
  • Карциноидного синдрома, развивающегося под воздействием активных элементов, источником которых является карциноид. Под этим термином подразумевается небольшое скопление опухолевых клеток, локализующихся, как правило, в зоне тонкого или толстого кишечника. Токсичные вещества, исходящие из карциноида, с кровью достигают правого предсердия, попутно атакуя клетки эндокарда. Выброшенные правым желудочком в малый круг кровообращения, вредоносные соединения подвергаются полному разрушению в легочных сосудах, не успев проникнуть в левую половину сердца.

Лечение кардиомиопатии

Дилатационная форма кардиомиопатии лечится так же, как и застойная сердечная недостаточность, которая обусловлена нарушением нагнетательной функции сердца. Показаны диуретические средства, например Верошпирон.

Препараты наперстянки эффективны при мерцании предсердий.

Терапию сосудорасширяющими лекарственными препаратами необходимо назначать только в тогда, когда давление в большом круге не ниже 95 мм ртутного столба.

В качестве профилактики тромбоза прописывают антикоагулянты. Пациентам, у которых не наблюдается улучшения, а эндомиокардиальная биопсия выявляет признаки миокардита, может помочь курсовое лечение стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией без заметных симптомов и аритмий часто не нуждаются в серьезном лечении, им требуется лишь наблюдение.

В случае симптомов стенокардии назначают бета-блокаторы типа Пропанолола.

В случае множественной желудочковой экстрасистолии и тахикардии назначают антиаритмические препараты.

Иногда прибегают к удалению перегородки, сосочковых мышц и протезированию митрального клапана.

Больным рестриктивной формой кардиомиопатии рекомендуется симптоматическое консервативное лечение. На начальных стадиях заболевания острые приступы сердечной недостаточности нередко поддаются лечению постельным режимом, диуретическими средствами, Преднизолоном.

При необходимости назначают антикоагулянты.

Когда болезнь достигает стадии замещения соединительной тканью, хорошие результаты дает хирургическое лечение. Положительным эффектом обладает иссечение соединительной ткани повышенной плотности, что при наличии показаний рекомендуется совмещать с протезированием клапана.

В сети клиник «Медицентр» Вы можете пройти обследование, получить квалифицированную консультацию кардиолога и пройти курс лечения.

Наши клиники в Санкт-Петербурге Медицентр на Пионерской Аллея Поликарпова 6к2 Приморский район

  • Пионерская
  • Удельная
  • Комендантский

Медицентр Юго-Запад Жукова 28к2Кировский район

  • Автово
  • Проспект Ветеранов
  • Ленинский проспект

Медицентр в Девяткино Охтинская аллея 18 Всеволожский район

  • Девяткино
  • Гражданский проспект
  • Академическая

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25 Записаться на прием

Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами.

Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее существовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. При аутопсии в подобных случаях выявляют увеличение сердца, часто с пристеночными тромбами и гистологическими признаками дегенерации и фиброза миокарда. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этиологической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если последнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беременностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. Женщинам, оставшимся в живых, рекомендуют избегать повторных беременностей, особенно в тех случаях, когда сохраняется кардиомегалия.

Лечение кардиомиопатии

Главная задача лечения кардиомиопатии – остановить патологический процесс поражения миокарда и развитие сердечной недостаточности. Если патология в острой стадии, госпитализация жизненно необходима. При стабильном течении заболевания важно принимать все лекарства, которые прописал вам лечащий врач, и 2 раза в год проходить обследование.

Медикаментозное лечение

Препараты, которые может назначить вам наш кардиолог:

  • Диуретики – помогают снизить венозный и легочный застой
  • Сердечные гликозиды и бета-блокаторы – помогают нормализовать насосную функцию сердца и повысить сократимость миокарда
  • Противоаритмические препараты – помогают нормализовать ритм сердца
  • Антикоагулянты и антиагреганты – помогают предотвратить тромбоз и тромбоэмболию
  • Ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, бета- и альфа-блокаторы – помогают нормализовать артериальное давление
  • Антиоксиданты и витамины – помогают улучшить обмен веществ в миокарде

Обратите внимание: какие лекарственные препараты помогут именно вам, наши специалисты определят после комплексной диагностики.

Лечение кардиомиопатии

Лечебная тактика зависит от вида заболевания:

Первичную кардиомиопатию лечат симптоматически, так как не удается выявить причину патологии и устранить ее.

При вторичных формах кардиомиопатии с ясной этиологией и патогенезом упор делается на лечение основного заболевания (совместно со специалистами соответствующих специальностей).

Когда диагностируется наследственная форма КМП, лечение заключается лишь в компенсации сердечной недостаточности, поскольку устранить причину недуга — генетическую мутацию — медицина пока не в состоянии.

При тяжелых кардимиопатиях с прогрессирующим разрушением миокарда единственный выход — радикальная операция по пересадке сердца.

Немедикаментозное лечение КМП подразумевает диету, щадящие физические нагрузки, сохранение психоэмоционального равновесия, отказ от вредных привычек.

Медикаментозная терапия может включать:

  • ингибиторы АПФ;
  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • мочегонные средства;
  • сердечные гликозиды и др.

Подбирать комбинации лекарств и их дозы при лечении кардиомиопатии может только врач! «Самодеятельность» в данном случае опасна для жизни!

Хирургическое лечение при КМП осуществляется по индивидуальным показаниям. Это могут быть следующие методы:

  • иссечение избытка гипертрофированной мышечной ткани;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
  • имплантация кардиостимулятора и ресинхронизирующих устройств;
  • трансплантация сердца и другие методы оперативного лечения.

В многопрофильной клинике «МедикСити» для вас работают опытнейшие кардиологи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний сердца и сосудов! Не откладывайте решение проблемы на завтра. Чем раньше выявлен недуг — тем успешнее будет лечение!

Читайте также:  Кардиомегалия лечение народными средствами

Симптомы

На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:

  • слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
  • одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
  • приступы кашля;
  • боль в правом подреберье и увеличение живота;
  • резкое снижение веса;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • периферические отеки.

Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.

Эндокардит Леффлера сопровождают признаки болезней, которые стали причиной эозинофилии. Подобное явление также может иметь идеопатическую природу. В любом случае, именно симптомы эозинофильного синдрома в основном определяют клинику эндокардита Леффлера:

  • печень и селезенка увеличены;
  • кружится и болит голова;
  • развивается отек Квинке;
  • память стала ухудшаться;
  • появилась лихорадка;
  • наличие характерного зуда в кожных покровах;
  • болезненные ощущения в животе;
  • чувствуется патологическая слабость во всем теле;
  • частые приступы кашля, который может быть влажным или сухим;
  • резко снижается вес;
  • пропал аппетит;
  • мучает тошнота.

Болезнь прогрессирует, развивается хроническая недостаточность левого или правого желудочка. Добавляются новые признаки:

  • тахикардия,
  • одышка,
  • отечность,
  • сердечные боли,
  • обморочные состояния.

Если поражен левый желудочек, можно наблюдать у больного асцит, набухание яремных вен, рост размеров селезенки, пульсирующую печень, отечные лодыжки.

При правожелудочковых нарушениях возникает мерцательная форма аритмии, в легких слышны хрипы с мокротой, характерно появление сильной одышки даже в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз без эозинофиллии обычно протекает длительно, изменения формируются постепенно. Главные симптомы – затрудненное дыхание и хронический упадок сил. Когда нарушения коснулись клапанного аппарата, а миокард желудочков сильно поврежден, остро появляются выраженные признаки:

  • мерцательная аритмия;
  • отекшие ноги;
  • приступы тошноты;
  • увеличенный живот;
  • одышка;
  • ночные остановки дыхания во сне;
  • быстрая утомляемость;
  • подъем температуры;
  • обмороки;
  • симптомы сердечной недостаточности.

Основные клинические проявления обусловлены синдромом рестрикции, характеризующимся венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Как правило, больных беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии.

Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, часто устойчивые к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен, увеличение ЦВД, которое часто увеличивается на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет предположить наличие диастолической дисфункции желудочков.

При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев — также систолический шум митральной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана. Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в артериях малого и большого круга кровообращения, источниками которых обычно являются тромбы в желудочках.

Фибропластический эндокардит Леффлера часто начинается подостро с системных проявлений — лихорадки, похудения, кожной сыпи, пульмонита, сенсорной полинейропатии, сопровождающихся эозинофилией. Эти проявления отсутствуют при эндомиокардиальном фиброзе, для которого характерны постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Причины рестриктивной кардиомиопатии
  • 3 Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами
  • 4 Симптомы

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Вторичная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Возможные осложнения и последствия

Любая разновидность кардиомиопатии крайне неблагоприятна для здоровья человека в целом, так как болезнь имеет свойство прогрессировать. Заметить развитие патологии в самом ее начале довольно трудно, потому что она может протекать незаметно в течение какого-либо времени.

Возможные осложнения и последствия

Неприятные ощущения и болезненность в области груди люди часто списывают на усталость, стрессы, физические нагрузки и т. п. В связи с тем, что вовремя не начато лечение, болезнь может осложниться аритмией, тромбоэмболией, сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, отеком легких и даже привести к летальному исходу.

Особенно опасен дилатационный вид кардиомиопатии. После того как врач поставит данный диагноз, далеко не каждый пациент проживает более пяти лет. Но адекватное и планомерное лечение помогает стабилизировать состояние и значительно увеличить продолжительность жизни.

Возможные осложнения и последствия

Кардиомиопатия является прямым противопоказанием к беременности, так как в этом случае может наступить смерть матери.

Возможные осложнения и последствия

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Читайте также:  Как снять приступ брадикардии – Лечение гипертонии

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Методы терапии

Первичная рестриктивная кардиомиопатия плохо поддается лечению. Терапия вторичной РКМП заключается в устранении основной причины этого состояния (саркоидоза, амилоидоза). Назначают пероральный прием таблеток, используют внутривенное или внутримышечное введение лекарств.

Кроме того, в некоторых случаях применяют хирургическое вмешательство. Его необходимость определяется сосудистым хирургом или кардиологом.

Медикаментозные

Консервативная терапия включает в себя применение следующих лекарственных средств:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. К ним относятся эналаприл, периндоприл, рамиприл. Препараты этой группы уменьшают потребность сердца в кислороде, снижают артериальное давление.
  • Бета-блокаторы. Небиволол, метопролол или бисопролол уменьшают нагрузку на сердце, повышают толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антиаритмические препараты. Представителями этого вида являются кордарон, амиодарон. Они нормализуют сердечный ритм и устраняют проявления мерцательной аритмии.
  • Антикоагулянты. Ацетилсалициловая кислота, гепарин, фраксипарин способствуют разжижению крови и уменьшают вероятность тромбообразования.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин, амлодипин снижа.т давление в малом круге кровообращения.
  • Диуретики. Часто применяют лазикс, верошпирон или гидрохлортиазид. Эти лекарственные средства уменьшают отеки нижних конечностей, снижают давление.
Методы терапии

Периндоприл — средство для лечения рестриктивной кардиомиопатии

Заболевания, приводящие к развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии, подлежат самостоятельному лечению. Например, для терапии саркоидоза применяют кортикостероидные средства (преднизолон, дексаметазон).

При наличии гиперэозинофильного синдрома обязательно назначают иммунодепрессанты. При гемохроматозе регулярно выполняют кровопускания (одномоментно выпускают 200 — 400 мл крови). Это необходимо для снижения концентрации железа в организме.

Хирургические

Существует несколько вариантов хирургического лечения рестриктивной кардиомиопатии. К ним относятся:

  • Установка кардиостимулятора. Этот аппарат постоянно стимулирует сердце и заставляет его работать в определенном ритме.
  • Имплантация дефибриллятора. Он контролирует сердечный ритм. При возникновении аритмии генерируется электрический импульс, который заставляет сердце  работать в нормальном режиме.
  • Операция по иссечению утолщенного эндокарда. В результате этого вмешательства восстанавливается нарушенная диастолическая функция желудочков.
  • Протезирование митрального или трикуспидального клапанов. Проводится при развитии сердечных пороков и сердечной недостаточности.

В тяжелых случаях, при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, больному выполняется трансплантация сердца. Для этого пациента ставят на очередь в лист ожидания.  Предварительно у него берутся общие  клинические анализы, определяется группа крови и резус-фактор.

Нюансы диеты при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии назначается специальная диета. Питаться нужно часто, 4-5 раз в сутки, небольшими порциями. Необходимо увеличить потребление продуктов, содержащих калий и магний. Также ограничивают жирную, жареную и острую пищу. Ежедневный рацион больного обязательно должен включать в себя следующие продукты:

Методы терапии
  • Морскую рыбу.
  • Молоко, кефир, ряженку, сметану, творог.
  • Нежирную говядину и птицу.
  • Овощи, фрукты.
  • Мед, ягоды.
  • Сухофрукты, курагу, изюм, орехи.
  • Бананы.
  • Запеченный картофель.

При рестриктивной кардиомиопатии рацион должен включать в себя морскую рыбу

Также больного ограничивают в употреблении жидкости. Разрешается выпивать в сутки не более 1,5 воды. Запрещается подсаливать пищу, пить крепкий чай и кофе, газированные напитки.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Вся схема лечения гипертрофической кардиомиопатии направлена на то, чтобы улучшить сократительную способность левого сердечного желудочка. Для этого назначают чаще всего такой препарат как Верапамил или Дилтиазем. Они уменьшают количество ударов сердца, замедляя пульс, и выравнивают ритм биения сердца. Зачастую к классической схеме медикаментозного лечения добавляют препарат Дизопрамид, который усиливает действие основного лекарства.

При более серьезных формах гипертрофической кардиомиопатии назначают имплантацию пейсмекера, который вырабатывает электрические импульсы и нормализует частоту сердечных сокращений. Это наиболее действенный способ лечения гипертрофической кардиомиопатии, однако, назначают его только в том случае, если медикаментозное лечение не эффективно.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии