Кардиомиопатия: что это такое, симптомы и лечение у взрослых и детей

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Описание болезни

Кроме симптомов и причин гипертрофической кардиомиопатии, стоит вникнуть и в сам патологический процесс. Это позволит более конкретно понять сам недуг, что даст возможность начать борьбу с ним еще в зародыше.

При недуге страдает левый желудочек миокарда

Итак, само заболевание является начальным поражением левого желудочка миокарда, у которого наблюдается гипертрофия. Однако полость внутри него остается либо нормальной, либо теряет в размерах. Основными проявлениями такой патологии становятся сердечная недостаточность, сбои в ритмичности, сильная боль в области грудной клетки, или даже летальный исход.

Описание болезни

Важно! По статистическим данным такой недуг выступает очень частым противником спортсменов, вызывая у них смерть. Причем, во время своего протекания, может вызвать лишь обморок, а сам диагноз ставят зачастую уже при вскрытии тела.

Данная болезнь может быть как врожденной, так и приобретенной. Также она абсолютно самостоятельна и развивается на фоне других проблем с сердцем. И хотя ее можно встретить всего у 0,2-1% жителей, она все же остается очень опасным недугом. При самых поздних и запущенных стадиях болезни пациенту может понадобиться пересадка сердца. Однако даже после такой меры, средняя продолжительность жизни с гипертрофической кардиомиопатией достигает лишь 39 месяцев.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

К вторичным формам относятся следующие виды:

  • Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
  • Токсическая кардиомиопатия.
  • Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
  • Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП: Гипертрофическую. Дилатационную (застойную). Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • Нарастающая сердечная недостаточность.
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Отеки на ногах.
  • Бледность кожи.
  • Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

  • Одышка.
  • Боли в грудной клетке.
  • Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

  • Отеки.
  • Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.

Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией

Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

  • блокады левой ножки Гиса;
  • экстрасистолии желудочка и левого предсердия;
  • мерцательной аритмии, АВ-блокады;
  • иногда — увеличения всех 4-х камер сердца.
Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой. Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии. Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

Читайте также:  Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

ЭхоКГ

Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

  • фиброзные участки;
  • гипокинезия пораженного участка;
  • асимметричная, аномальная толщина ткани;
  • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

  • Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
  • Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Симптомы

Лица, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, длительное время могут не знать о своем заболевании, так как жалобы на здоровье у них появляются не сразу.  Нередко кардиомиопатия является случайной находкой при проведении профилактических медицинских осмотров или обследовании по другому поводу.

Заболевание может проявить себя в любом возрасте, но в большинстве случаев первые симптомы появляются у пациентов в возрасте 30-40 лет. Их беспокоит:

  • одышка при физической нагрузке;
  • боли в области сердца, напоминающие таковые при стенокардии (сдавление коронарных артерий; несоответствие коронарного кровотока и мышечной массы);
  • ощущение сердцебиений и перебоев в работе сердца;
  • приступы головокружения;
  • иногда – кратковременные синкопальные состояния.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с признаками обструкции  симптомокомплекс мало отличается от такового при органическом клапанном стенозе устья аорты, так как утолщенная часть межжелудочковой перегородки перекрывает выход из левого желудочка в аорту.

В ряде случаев первым и единственным проявлением болезни становится внезапный летальный исход. В ее основе лежат тяжелые нарушения сердечного ритма:

  • желудочковые аритмии, переходящие в фибрилляцию желудочков;
  • нарушение проводимости, приводящее к выраженной брадикардии и асистолии;
  • фибрилляция предсердий.

Также причиной данного состояния может быть ишемия миокарда и инфаркт.

Для оценки степени риска возможной внезапной смерти у пациента с гипертрофической кардиомиопатией выделена группа факторов, утяжеляющих прогноз:

  • начало болезни в молодом возрасте;
  • отягощенный анамнез в семье по внезапной смерти;
  • синкопальные состояния в прошлом;
  • увеличение толщины межжелудочковой перегородки более 35 мм;
  • гипотензия при нагрузке;
  • ишемия миокарда;
  • выявление пробежек желудочковой тахикардии.

Объективное обследование пациентов с необструктивной формой болезни обычно не выявляет отклонений от нормы. Но у лиц, страдающих обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, напротив, оно позволяет обнаружить достаточно четкую картину:

  • усиление верхушечного толчка и смещение его влево;
  • набухание вен шеи;
  • систолический шум, максимально выраженный вдоль края грудины слева и не проводящийся на сосуды шеи (у одних больных определяется в покое, у других только после нагрузки; ослабевает в положении лежа).

Механизм развития

Ключевую роль в развитии заболевания играет компенсаторное увеличение сердечной мышцы. Это обусловлено двумя патологическими механизмами. К ним относят:

  • нарушение диастолической активности миокарда;
  • закупоривание выходного отдела желудочка.
Механизм развития

При диастолической дисфункции в желудочки попадает недостаточное количество крови. Это обусловлено нарушением растяжимости миокарда. Как следствие, итоговое диастолическое давление быстро увеличивается.

Обструкция выходного тракта желудочка сопровождается утолщением перегородки. При этом нарушается движение передней створки митрального клапана. Потому во время изгнания наблюдается перепад давления между частью аорты и желудочком. Как следствие, конечное диастолическое давление увеличивается.

В таких условиях появляется компенсаторная гиперфункция. Она провоцирует гипертрофию и дилатацию левого предсердия. При декомпенсации есть риск возникновения легочной гипертонии.

Иногда эта форма кардиомиопатии сопровождается инфарктом миокарда. Такое нарушение обусловлено уменьшением вазодилатационного резерва артерий, повышением потребности пораженного миокарда в кислороде, компрессией интрамуральных сосудов в период систолы. Также причиной становится развитие сопутствующего атеросклероза венечных артерий и другие факторы.

Механизм развития

К макроскопическим проявлениям недуга относят утолщение стенок желудочка. При этом объем его полости уменьшается или остается в пределах нормы. Для микроскопической картины характерна беспорядочная локализация кардиомиоцитов. Помимо этого, происходит замещение мышечных тканей на фиброзные и нарушение структуры интрамуральных венечных артерий.

Классификация

С учетом симметричности увеличения сердечной мышцы существует 2 вида гипертрофии – симметричная и асимметричная.

В первом случае наблюдается одинаковое утолщение передней и задней стенок желудочка. Также страдает межжелудочковая перегородка. Она подвержена концентрической гипертрофии. Это означает, что утолщение происходит по кругу. Иногда утолщается не только левый, но и правый желудочек.

Механизм развития

Асимметричная форма заболевания патологии представляет собой преимущественное увеличение определенной части межжелудочковой перегородки – верхней, средней или нижней. При этом ее толщина в 1,5–3 раза превышает заднюю стенку левого желудочка. В нормальном состоянии они имеют одинаковые размеры.

Читайте также:  Теоретические основы сердечно - сосудистых заболеваний

Иногда гипертрофированная межжелудочковая перегородка сочетается с увеличением определенной части левого желудочка. При этом толщина задней стенки не меняет размеров. Асимметричная форма заболевания наблюдается в 2/3 случаев.

С учетом препятствий кровотока из желудочка в аорту, выделяют следующие виды заболевания:

  1. Обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии сопровождается увеличением мышцы межжелудочковой перегородки, что провоцирует появление препятствий для кровотока. Разновидность недуга с обструкцией выносящего тракта также называют субаортальным подклапанным стенозом.
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции. В этом случае преград для полноценного кровотока нет.
Механизм развития

В зависимости от причин появления этот вид кардиомиопатии может иметь такие формы:

  1. Идиопатическую. В этом случае причина развития недуга неизвестна. Заболевание также называют первичным. Появление обусловлено наследственной передачей измененных генов или их внезапной мутацией. Как следствие, наблюдается нарушение структуры и функционирования сократительных белков мышечных тканей сердца.
  2. Вторичную. Характерно для пожилых людей, которые имеют артериальную гипертензию. В группу риска входят пациенты, которые обладают врожденными аномалиями в структуре сердечной мышцы. При этом некоторые врачи не соглашаются с такой классификацией, считая гипертрофической кардиомиопатией лишь первичным случаем.

Лечение кардиомиопатии

Главная задача лечения кардиомиопатии – остановить патологический процесс поражения миокарда и развитие сердечной недостаточности. Если патология в острой стадии, госпитализация жизненно необходима. При стабильном течении заболевания важно принимать все лекарства, которые прописал вам лечащий врач, и 2 раза в год проходить обследование.

Медикаментозное лечение

Препараты, которые может назначить вам наш кардиолог:

  • Диуретики – помогают снизить венозный и легочный застой
  • Сердечные гликозиды и бета-блокаторы – помогают нормализовать насосную функцию сердца и повысить сократимость миокарда
  • Противоаритмические препараты – помогают нормализовать ритм сердца
  • Антикоагулянты и антиагреганты – помогают предотвратить тромбоз и тромбоэмболию
  • Ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, бета- и альфа-блокаторы – помогают нормализовать артериальное давление
  • Антиоксиданты и витамины – помогают улучшить обмен веществ в миокарде

Обратите внимание: какие лекарственные препараты помогут именно вам, наши специалисты определят после комплексной диагностики.

Кардиомиопатия

Общие сведения

Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается сердечная недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, миокардит (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

  • Вирусные инфекции. Нередко заболевание развивается после перенесенного вирусного миокардита.
  • Изменения в организме женщины, которые происходят после беременности и родов.
  • Частое употребление алкоголя.
  • Нехватка организму некоторых микроэлементов, например, селена.
  • Наследственность. У детей, родившихся в семьях, где много больных родственников, имеют более высокие риски.
  • Заболевания, сопровождающиеся нарушением обменных процессов и накоплением в органах некоторых веществ.

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков.

Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками.

Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

  • рентген, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
  • ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят контрастное вещество;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • общий и биохимический анализы крови;
  • в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (курение, употребление алкоголя).

В самых тяжелых, запущенных случаях бывает необходима трансплантация сердца.

Прогноз

Кардиомиопатия – заболевание, которое постоянно прогрессирует. Невозможно полностью остановить патологический процесс в сердце или повернуть его вспять. Пожилые пациенты чаще всего погибают от нарастающих нарушений работы сердца. Молодые (примерно от 30 лет) – от внезапного нарушения ритма сердца.

Если постоянно проводить лечение, то состояние можно стабилизировать на длительное время. Но в целом после постановки диагноза в течение пяти лет в живых остаются лишь треть больных.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

  • желудочковая аритмия;
  • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
  • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
  • приступы потери сознания;
  • наличие у родственников внезапной смерти.

Особенности заболевания у детей и подростков

Подобные патологические состояния в детском возрасте встречаются все чаще. Обычно развитие вторичной формы кардиомиопатии у детей происходит:

  • если длительное время протекает заболевание инфекционно-воспалительного характера;
  • при нарушении функционирования вегетативной нервной системы;
  • если в семье и окружающей среде отсутствует благоприятная обстановка;
  • если ребенок неполноценно питается, ведет малоподвижный образ жизни, не соблюдает правила гигиены.

У взрослых болезнь выявить легче, но у детей она долго может протекать в скрытой форме. Поэтому родителям рекомендуют внимательно относиться к состоянию ребенка и в случае ухудшения провести обследование. Консультация врача нужна:

  • если ребенок периодически теряет сознание;
  • посинел или побледнел участок носогубного треугольника;
  • даже во время незначительных физических нагрузок возникают трудности с дыханием;
  • ребенок не хочет играть, ощущает апатию и требует, чтобы его никто не беспокоил;
  • беспричинно кашляет и усилилось потоотделение.

Эти проявления часто путают с другими заболеваниями, поэтому при их появлении нужно сразу же посетить педиатра. Он проведет осмотр и подберет диагностические методики для определения истинных причин плохого самочувствия.

Обычно, чтобы улучшить состояние здоровья, достаточно привести в норму психологическую атмосферу, исключить конфликты в семье, составить правильный рацион и пройти терапевтический курс для устранения основного заболевания.