Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Венозная кровь с полых вен (а значит, со всего организма) поступает в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан кровь перекачивается в правый желудочек. В правом желудочке возможны два пути кровотока: первый – через значительный дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и далее в большой круг кровообращения, а второй – через зауженную в начальном отделе легочную артерию, где сопротивление кровотоку значительно выше. Поэтому в малый круг кровообращения, то есть через легкие, поступит меньший объем венозной крови, больший объем сразу поступает в аорту, где происходит ее смешивание с артериальной кровью.

Часть неоксигенированной венозной крови, которая направляется в артериальный кровоток, приводит к общей недостаточной оксигенации. Степень выраженности этого процесса напрямую имеет зависимость от объема неоксигенированной крови, которая попадает в большой круг кровообращения, и от запуска механизмов «защиты» – увеличения количества циркулирующих эритроцитов и гемоглобина.

Бледная форма порока отличается сравнительно меньшим сопротивлением выбросу крови в легкие, чем в аорту, имеется лево-правый сброс, при этом легочной кровоток снижается незначительно. У таких пациентов с течением времени возможно прогрессирование выраженности обструкции (гипертрофии подклапанного отдела правого желудочка), что становится причиной возникновения перекрестного, а затем и стойкого, право-левого сброса и трансформации порока в цианотическую форму.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка в сравнении с физиологической толщиной является исключительно компенсаторным ответом на значительно возросшую нагрузку.

Анатомические варианты сужения выходного отдела правого желудочка:

  • Изолированный инфундибулярный (подклапанный) (26 %). Это ограниченное сужение выходного тракта правого желудочка по типу «песочных часов».
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным сужением (26 %).
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным и аннулярным сужением (16 %).
  • Диффузное недоразвитие выходного тракта правого желудочка (27 %).
  • Преобладающий клапанный стеноз (редкая форма, характеризующаяся умеренным инфундибулярным стенозом) (5 %).

Клиническая картина и диагностика

При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока.

В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у детей при критическом стенозе. При сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженностью стеноза. Физикальные данные

Читайте также:  Инфаркт лёгкого: симптомы, лечение, прогноз и последствия

При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет правого желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапана легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Методы терапии порока

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Прогноз жизни, осложнения

При своевременной терапии и соблюдении всех рекомендаций специалиста прогноз у детей и взрослых вполне благоприятный. У больных, получивших лечение сразу после постановки диагноза, жизнь продлевается на 30-40 лет. Ухудшить прогноз могут послеоперационные осложнения. Если лечение отсутствует, то риск смерти увеличивается в 3-4 раза. Как правило, продолжительность жизни таких пациентов составляет не боле 5 лет.

Внимание! 

Слабо выраженный врожденный стеноз легочной артерии в дальнейшем не влияет на качество жизни. Такие больные с самого рождения наблюдаются у кардиолога и ведут активный образ жизни.

Хроническая правожелудочковая недостаточность, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит – опасные осложнения, которые развиваются при отсутствии терапии. Часто такие расстройства приводят к летальному исходу. Гипоксия мозга – еще одно последствие, которое может спровоцировать инсульт.

Тетрада

Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

  • проблемы с дыханием,
  • задержка в развитии,
  • частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Тетрада

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Методы лечения

Единственным эффективным способом лечения стеноза ЛА считается хирургическая операция.

Медикаментозное лечение также необходимо, но лекарственные препараты дают положительный эффект только на ранней стадии развития недуга.

Медикаменты используют и на этапе подготовки ребенка к операции.

Консервативное лечение

Методы лечения

При невозможности осуществления хирургического вмешательства ребенку назначают прием следующих групп лекарственных препаратов:

  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды;
  • диуретики;
  • препараты, снижающие АД;
  • антибактериальные средства.

Рекомендации по лечению брадикардии у малышей вы найдете на нашем сайте.

Читайте также:  Как диагностировать и лечить легочную гипертензию?

Показания к операции и виды хирургического вмешательства

Показанием к назначению хирургической операции у ребенка является 2-4 стадия развития заболевания, наличие выраженных клинических проявлений недуга.

На сегодняшний день известно несколько разновидностей оперативного вмешательства, используемых для лечения стеноза легочной артерии.

Вальвулотомия (применяется при клапанной форме стеноза). Операция осуществляется по следующей схеме:

Методы лечения
  1. В области грудной клетки делают разрез, позволяющий получить доступ к сердцу.
  2. Ребенка подключают к системе искусственного кровообращения.
  3. Далее осуществляют рассечение легочного ствола, через который оценивают состояние сердечных клапанов.
  4. Проводится разрез сросшихся клапанов от отверстия в центре к краям.
  5. Контролируют состояние отверстия клапана и участка под ним.

При надклапанной форме стеноза осуществляют иссечение и удаление пораженного участка, после чего на данную область накладывают специальную заплату, которую изготавливают из ткани околосердечной сумки.

При подклапанной форме стеноза необходимо иссечение пораженных участков на выходе правого желудочка.

Насколько опасен стеноз легочной артерии у детей?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

  • При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
  • Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
  • Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
  • Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
  • Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

При значительных скачках артериального давления страдает не только сердечная мышца, но и сосуды, питающие почки. В таких случаях развивается стеноз почечной артерии, которое является серьезным заболеванием  трудно поддающимся коррекции. Диагностируется патология чаще у людей зрелого возраста, реже имеет врожденное происхождение.

Как показывает практика при отсутствии грамотного лечения и развитии 4-йдекомпенсированной стадии болезни, больной в течение 5-ти лет погибает попричине сердечной недостаточности.

Легочная артерия является наиболее крупным кровеносным сосудом человеческого организма, выполняющим важную функцию (доставка крови в область легких, где происходит ее насыщение кислородом).

Сужение просвета данного сосуда приводит к нарушению кровотока, в результате чего нарушается кислородный обмен, внутренние органы испытывают недостаток кислорода, что приводит к нарушению их функций.

Следовательно, стеноз (сужение просвета) легочной артерии – опасное состояние, крайне отрицательно сказывающееся на здоровье ребенка.

При этом недуг является весьма распространенным, встречается, преимущественно, у детей младшего возраста. Лечение заболевания зависит от степени сужения, в некоторых случаях применяют лекарственную терапию, тяжелые состояния требуют хирургического вмешательства.

В некоторых случаях малышу требуется экстренная хирургическая операция, в противном случае возможно развитие осложнений, вплоть до летального исхода.