Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Описание

Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код  заболевания i42) –  это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).

Причины возникновения кардиомиопатии при её идиопатическом варианте неизвестны, не наблюдается наличие четкой связи с присутствием воспалительных или опухолевых процессов, а также сопутствующих ей гипертонии и ишемической болезни сердца.

Вторичные кардиомиопатии имеют четкую связь с провоцирующим фактором.

Симптомы заболевания разнообразны и зависят от вида и степени тяжести нарушений.

Возможные причины

Это заболевание характеризуется утолщением стенок сердца за счет гипертрофии миокарда.

В настоящее время многочисленные исследования подтвердили роль нарушений на генетическом уровне в развитии заболевания. В его основе лежат мутации генов, кодирующих саркомерные протеины. В медицинской литературе имеются описания большого количества таких мутаций (около 50) в локусах генов, ответственных за строение и функциональные способности сократительных белков миокарда. Обычно генный дефект связан с нарушением последовательности аминокислотных остатков в белковых молекулах, при этом одна аминокислота может быть заменена на другую. У большинства пациентов болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях ее возникновение связывают со спонтанно возникшими мутациями.

Кроме того, науке известна так называемая семейная кардиомиопатия, наследуемая в трех поколениях. В отдельных случаях установлена связь заболевания с нейрофиброматозом и атаксией Фридрейха.

Специфическим гистологическим маркером болезни является хаотическое расположение клеток миокарда, а также миофибрилл в них. У некоторых больных имеют место фиброзные изменения в миокарде и «болезнь мелких венечных артерий» с суженным просветом и толстыми стенками.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным или приобретенным заболеванием, для которого характерна выраженная гипертрофия миокарда желудочков с диастолической дисфункцией и нарушением сердечного ритма.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может развиться в результате предрасположенности к нему, высокого кровяного давления и физиологического старения организма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у многих людей протекает бессимптомно или с минимальным их проявлением, но у некоторых могут появиться признаки заболевания и прогрессировать.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются такие симптомы:

высокое давление и болезненные ощущения в грудной клетке, которые возникают после еды или физической нагрузки;

  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • обмороки.

Летальный исход случается у незначительной части пациентов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется на основании истории болезни (жалобы пациента с учетом влияния наследственности), результатов экокардиограммы и физиологических исследований. Также возможно проведение дополнительных исследований, которые включают в себя рентген грудной клетки, ЭКГ, анализ крови, магнитный резонанс, компьютерную томографию, катетеризацию сердца, тест на физические нагрузки.

Читайте также:  Аневризма грудного отдела аорты: диагностика и лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При лечении данного заболевания проводится коррекция основных симптомов, предотвращение опасных для жизни осложнений. Пациентам назначают лекарственные препараты, которые расслабляют сердце и улучшают кровообращение. Традиционными лекарственными средствами считаются два класса лекарств – блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Для лечения аритмии применяются препараты, снижающие ее проявления и контролирующие частоту сердечного ритма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии без симптомов закупорки сосудов лечатся лекарственными средствами. Лечение сердечной недостаточности заключается в ее контроле при помощи специальных лекарственных препаратов.

В случае неэффективности консервативного лечения показано хирургическое вмешательство. При гипертрофической кардиомиопатии применяются такие хирургические процедуры: этанол абляция, септальная миэктомия или инплантируется электрический дефибриллятор.

При гипертрофической кардиомиопатии также рекомендуется изменение образа жизни.

Необходимо соблюдать прописанную врачом диету. Если нет ограничений в питье, следует выпивать в день от шести до восьми стаканов воды, во время жары прием жидкости увеличить. Пациентам с сердечной недостаточностью необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. По поводу употребления продуктов с содержанием кофеина и спиртных напитков следует проконсультироваться у врача.

Что же касается физических нагрузок, то этот вопрос необходимо обсудить с лечащим врачом. Обычно людям с кардиомиопатией не противопоказана легкая аэробика, но поднятие тяжестей крайне не желательно.

Пациенты, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, должны посещать кардиолога ежегодно. Если данное заболевание обнаружено недавно, то частота посещений может быть увеличена.

Риск внезапной смерти

Среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией лишь у небольшой части существует повышенный риск внезапной смерти. К этой группе относятся люди с плохой наследственностью; аритмией с высокой частотой сердцебиения; сильно повышающимся давлением при физических нагрузках; с неоднократными случаями обмороков; плохой сердечной функцией и серьезными симптомами заболевания.

При наличии двух и более признаков необходимо срочно обратиться к врачу.

Одной из основных камер, которые отвечают за распределения крови по организму, является левый желудочек. Любые патологические изменения этого отдела — приводят к необратимым последствиям, что в худшем случае может вызвать летальный исход. Увеличение стенок сердца с левой стороны называется — гипертрофией миокарда левого желудочка. Недуг чаще всего проявляется у людей, страдающих высоким артериальным давлением. Это своего рода защитная реакция организма на данную проблему. Также заболевание может диагностироваться у людей, занимающихся тяжелым видом спорта или употребляющих алкоголь и наркотические вещества.

Как мы видим, патология может возникнуть у любого из нас, поэтому необходимо знать все секреты как можно себя обезопасить. В данной публикации рассмотрим, что представляет собой гипертрофия миокарда левого желудочка, какие симптомы могут возникать и какое лечение предлагает современная медицина.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

Читайте также:  Дилтиазем Ланнахер таблетки — показания и аннотация препарата

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

  • уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
  • повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
  • обеспечение положительного прогноза заболевания;
  • предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

  • Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
  • Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
  • Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
  • Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
  • Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).
Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
  • Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
  • Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
  • Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.
Читайте также:  Первая врачебная помощь при инфаркте миокарда алгоритм действий

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Медикаментозное лечение

Назначаются препараты для расслабления сердечной мышцы и снижения ритма сердца, чтобы оно могло работать эффективнее. Для этого рекомендуются бэта-адреноблокаторы, такие как метопролол (лопрессор, топрол), пропранолол (индерал, иннопран XL) или атенолол (тенормин); блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил (верелан, калан, ковера-XC) или дилтиазем (кардизем, тиазак, дилакор XR); или препараты для контроля сердечного ритма, такие как амиодарон (кордарон, паcерон) или дизопирамид (норпасе).

При мерцательной аритмии рекомендуется прием препаратов для разжижения крови, таких как варфарин (кумадин, янтовен), дабигатран (прадакса), ривароксабан (ксарелто) или апиксабан (эликвис) для снижения риска образования тромбов.

Клиническая картина

Степень обструкции и гипертрофии ЛЖ не коррелирует с наличием клинических симптомов. Заболевание может быть полностью бессимптомным или манифестировать в любом возрасте, наиболее часто симптомы проявляются у 40–50-летних пациентов.

Классическая триада симптомов включает боль в сердце, одышку при нагрузке и синкопальные состояния. Болевые ощущения в грудной клетке отмечают у 75% больных, классическую стенокардию напряжения — у 25%. У многих больных отмечается послеобеденная стенокардия. Обмороки чаще всего возникают у больных молодого возраста. В некоторых случаях внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания, наступает с частотой приблизительно 1% в год.

При необструктивной форме отклонений от нормы при физикальном обследовании может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, аускультативно IV тон сердца.

При обструктивной форме при физикальном обследовании выявляется пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий; усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона.

Аускультативно тоны сердца глухие, выявляется IV тон, а также определяется систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при уменьшении наполнения сердца и снижении ОПСС (вставание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нитроглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков).

Течение ГКМП медленно прогрессирующее, тяжесть его зависит от локализации и степени гипертрофии миокарда в зоне утолщения, а также от обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Усугубляют течение заболевания серьезные осложнения. Внезапную смерть регистрируют у 2–4% взрослых и 4–6% детей. Другими осложнениями являются предсердные аритмии, тромбоэмболии, инфекционный эндокардит (5–9%) и застойная СН (10–15%).