Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Внешним проявлениям болезни обычно предшествует длительный бессимптомный период. Первые симптомы чаще возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

  • Одышка (учащенное дыхание), часто сопровождающееся неудовлетворенностью вдохом. Вначале одышка появляется при значительных нагрузках, затем – при небольших нагрузках и в состоянии покоя. У некоторых больных одышка усиливается при переходе в вертикальное положение, что связано с уменьшением притока крови к сердцу.
  • Головокружения, обмороки (потеря сознания) — связаны с ухудшением кровоснабжения головного мозга вследствие снижения объема крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту (самый крупный сосуд человеческого тела). Головокружения и обмороки провоцируются быстрым переходом в вертикальное положение, физической нагрузкой, натуживанием (например, при запорах и поднятии тяжестей), иногда – приемом пищи.
  • Давящая, сжимающая боль за грудиной (центральной костью передней части грудной клетки, к которой крепятся ребра) возникает вследствие уменьшенного поступления крови в собственные артерии сердца. Причины этого: недостаточное расслабление мышцы сердца и повышение потребности в кислороде и питательных веществах увеличенной мышечной массы сердца. Прием препаратов из группы нитратов (соли азотной кислоты, расширяющие собственные сосуды сердца) у таких больных не снимает боль (в отличие от боли при ишемической болезни сердца – заболевании, связанном с затруднением кровотока по собственным артериям сердца).
  • Чувство ускоренного сердцебиения и перебоев в работе сердца появляются при развитии нарушений ритма сердца.
  • Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Об анатомии и норме

Митральный клапан располагается между левым предсердием и левым желудочком. При сокращении левого предсердия кровь из него поступает в левый желудочек. Затем сокращается левый желудочек, и кровь поступает в аорту. Ток крови из левого желудочка в левое предсердие блокируется митральным клапаном.  Измерение артериального давления. Правила и ошибки.

Как самостоятельно контролировать артериальное давление и из…

На картинке представлена нормальная анатомия сердца Митральная регургитация (недостаточность митрального клапана) В некоторых случаях, митральный клапан смыкается недостаточно или его створки прогибаются в полость левого предсердия, что приводит к поступлению крови из полости левого желудочка в левое предсердие. Причины митральной регургитации В норме, незначительная митральная регургитация встречается и у здоровых. По некоторым данным она встречается у 70% людей. Выраженная (от умеренной до тяжелой) недостаточность митрального клапана наблюдается в следующих случаях:  Мерцательная аритмия. Симптомы. Лечение. Профилактика.

Мерцательная аритмия. Клиника, диагностика, лечение, класс…

 

  • Пролапс митрального клапана 
  • Перенесенный инфекционный эндокардит 
  • Врожденный порок сердца 
  • Приобретенный порок сердца (например, вследствие ревматизма) 
  • Перенесенный инфаркт миокарда 
  • Травма грудной клетки 
  • т.н. относительная митральная недостаточность, возникшая вследствие расширения левых отделов сердца. 

Выраженность митральной недостаточности (классификация митральной регургитации по степеням)

  • I степень – незначительная митральная регургитация 
  • II степень – умеренная митральная регургитация 
  • III степень – выраженная митральная регургитация 
  • IV степень – тяжелая митральная регургитация 

Осложнения митральной недостаточности

  • Гипертрофия (увеличение мышечной массы) и дилатация (расширение) полостей сердца 
  • Сердечная недостаточность 
  • Нарушения ритма сердца (фибрилляция предсердий) 
  • Легочная гипертензия  Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Симптомы, лечение, профилактика.

    Симптомы ХСН. Заболевания, приводящие к развитию хроническ…

Читайте также:  Желудочковая пароксизмальная тахикардия на экг

Симптомы митральной недостаточности  Непосредственно, митральная недостаточность не имеет симптомов, кроме шума в сердце, который может выслушать врач. Зависимости интенсивности шума от выраженности недостаточности нет. Появление симптоматики связано с осложнениями митральной ругргитации: сердечной недостаточностью и фибрилляцией предсердий. Диагностика митральной регургитации Ультразвуковое исследование сердца подтверждает или опровергает диагноз, а так же позволяет определить степень митральной недостаточности. Остальные исследования направлены на оценку состояния организма, выявление дополнительных факторов риска и возможных осложнений заболевания. Вероятнее всего врач предложит Вам провести следующие исследования:

  • ЭКГ 
  • Холтеровский мониторинг 
  • Рентгенографию органов грудной клетки 
  • Нагрузочную пробу (например, велоэргометрия)
  • Биохимическое исследование крови 
  • Общий анализ крови 

Лечение митральной недостаточности  Обычно незначительная и умеренная митральная недостаточность не нуждаются в каком-либо лечении. При выраженной и тяжелой митральной недостаточности проводят оперативное лечение: протезирование или пластика митрального клапана. Медикаментозное лечение показано при осложнениях митральной недостаточности.  Ультразвуковое исследование сердца. Информация для пациентов.

Эхокардиография (УЗИ сердца). Суть метода. Другие варианты…

Митральная недостаточность и физические нагрузки Незначительная и умеренная митральная недостаточность не накладывает каких-либо ограничений на выполнение физических нагрузок. Для оценки допустимых нагрузок при выраженной и тяжелой митральной недостаточности требуется провести дополнительные исследования, по результатам которых врач сообщит Вам о разумном подходе к нагрузкам Митральная недостаточность и беременность  И в данном случае незначительная и умеренная недостаточность не является ограничением к беременности и родам. При более высоких градациях недостаточности – дополнительное обследование и оценка риска, и только затем принятие решения.  Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Инфекционный эндокардит. Риск бактериального эндокардита п…

Митральная недостаточность и инфекционный эндокардит Нет какой-либо необходимости в профилактическом приеме антибиотиков, за исключением случаев оперативной коррекции митральной регургитации и показаний к профилактике вследствие причин вызвавших митральную регургитацию (например, выраженная митральная недостаточность вследствие миксоматозной дегенерацией митрального клапана)

Классификация митральной недостаточности

По течению митральная недостаточность бывает острая и хроническая; по этиологии – ишемическая и неишемическая.

Также различают органическую и функциональную (относительную) митральную недостаточность. Органическая недостаточность развивается при структурном изменении самого митрального клапана либо удерживающих его сухожильных нитей. Функциональная митральная недостаточность обычно является следствием расширения (митрализации) полости левого желудочка при его гемодинамической перегрузки, обусловленной заболеваниями миокарда.

С учетом выраженности регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, умеренной, выраженной и тяжелой митральной регургитацией.

В клиническом течении митральной недостаточности выделяют 3 стадии:

I (компенсированная стадия) — незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.

II (субкомпенсированная стадия) — митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.

III (декомпенсированная стадия) — резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.

Стратификация риска внезапной смерти (ВС) у больных гипертрофической кардиомиопатией

По мнению большинства авторов, неоспоримыми факторами высокого риска ВС при ГКМП являются: молодой возраст (< 14 лет); наличие в анамнезе у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма, эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ-мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Кроме того, некоторые исследователи считают, что вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий, выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ. Большое значение придается обнаружению у больных с семейным характером заболевания мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирургических вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза.

Читайте также:  Мерцательная аритмия сердца: причины и способы лечения

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения.

В целом, рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Примеры формулировок диагноза гипертрофическая кардиомиопатия

1. Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой обструкции II степени, стадия декомпенсации, НК II степени (NYHA…), нарушение ритма сердца – суправентрикулярная тахикардия, семейный вариант.

2. Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой обструкции I степени, стадия субкомпенсации, НК 0 степени (NYHA…), семейный вариант.

3. Симметричная ГКМП, необструктивная форма, стадия компенсации, NYHA….ФК

4. Симметричная концентрическая ГКМП, обструктивная форма, стадия декомпенсации, NYHA….ФК

Прогноз

В целом ежегодная летальность со­ставляет около 1% у взрослых; у детей этот показатель еще выше. Хроническая сердечная недостаточность встречается реже. Смерть обычно внезапная, и именно внезапная смерть бывает самым частым осложнением. Более высокий риск внезапной сердечной смерти обусловлен наличием следующих факторов риска:

  • Семейная история внезапной сердечной смерти вследствие гипертрофической кардиомиопатии.
  • Необъяснимый недавний обморок.
  • Множественная повторяющаяся нестойкая желудочковая тахикардия (на амбулаторной ЭКГ).
  • Гипотензия либо снижение артериального давления в ответ на физическую нагрузку.
  • Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина ≥ 30 мм).
  • Обширное и диффузное позднее усиление контрастности гадолиния на МРТ.

Прогноз данной патологии, в первую очередь, определяется типом мутации тех или иных генов. Как уже было указано, очень небольшой процент мутаций способен привести к летальному исходу в детстве или в юности, так как обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает более благоприятно. Но здесь важно учитывать, что естественное течение заболевания, без лечения, очень быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и к развитию осложнений (нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть). Поэтому данная патология – это серьезное заболевание, требующее постоянного наблюдения у кардиолога или терапевта с достаточной приверженностью к лечению со стороны пациента (комплоентностью). В данном случае прогноз для жизни благоприятный, а продолжительность жизни исчисляется десятилетиями.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Читайте также:  Строение лимфатической системы

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Диагностика

Распространенные методы выявления НМК:

  • Физикальный. Оценивается скорость и равномерность пульса, особенности изменений артериального давления, выраженность шумов в легких систолического характера. Врачи при обследовании обращают внимание на характер дыхания пациента. При заболевании одышка не прекращается даже при перемещении больного в горизонтальное положение, проявляется при исключении отвлекающих факторов, физических и психических раздражителей. При осмотре отмечается пастозный внешний вид стоп и голеней, понижение диуреза.
  • Электрокардиография. Определяет интенсивность биоэлектрических потенциалов сердца при его функционировании. Если патология переходит на терминальную стадию, отмечается выраженная аритмия.
  • Фонокардиография. Позволяет визуализировать шумы при работе сердца, а также изменения его тонов. Аускультация показывает:
  • Апекскардиография. Позволяет увидеть колебания верхней части грудной клетки, происходящие на низкой частоте.
  • Эхокардиография. Ультразвуковая диагностика, выявляющая все особенности работы и движений сердца. Требует внимательности и навыков от проводящего ее специалиста.
  • Рентген. На снимке отображается картина участков поражений сердечных мышц, клапанов и соединительной ткани. Можно не только выявить больные участки, но и определить абсолютно здоровые области. Этот способ используется только со 2 стадии развития патологии.

Больше о симптоматике и диагностике узнайте из видео:

Необходимо различать НМК от других патологий сердца:

Диагностика
  1. Миокардита в тяжелой форме.
  2. Врожденных и приобретенных пороков сердца смежной этиологии.
  3. Кардиомиопатии.
  4. Пролапса МК.

Насколько опасен стеноз легочной артерии и как излечиться от этой проблемы? Все подробности вы найдете в доступном обзоре. О симптомах недостаточности аортального клапана и отличиях этого порока сердца от описанного в этой статье вы можете прочесть в другом материале.

Ознакомьтесь также с информацией о том, как появляется и чем опасна болезнь Бехчета, с методиками лечения этой сложной патологии сосудов.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

  1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
  2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
  3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
  4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
  5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
  6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.