Гипертрофическая кардиомиопатия – патогенез, симптомы и лечение

Рассматриваемая патология представляет собой не до конца изученные нарушения в строении и функционировании сердечной мышцы. Пару десятков лет назад данную патологию именовали миокардиопатией, но на сегодняшний день в официальных медицинских источниках подобное название не используются.

Причины

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

  • токсоплазмоз;
  • герпетическая инфекция;
  • стафилококковая;
  • цитомегаловирусная;
  • аденовирусная;
  • краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

  • внутриутробная гипоксия;
  • асфиксия в процессе родов;
  • сепсис;
  • родовая травма ЦНС.
Причины

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

  • гипертрофическая;
  • дилатационная;
  • аритмогенная;
  • рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Наследственность как основная причина болезни

Самый распространенный фактор, вызывающий гипертрофическую кардиомиопатию – это наследственность. Патология в 50% случаев носит семейный характер, посколькуимеет аутосомно-доминантный тип наследования.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Наследственность как основная причина болезни

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Первые признаки и симптомы миокардиопатии – как вовремя заметить?

Симптоматическая картина рассматриваемой патологии будет определяться ее разновидностью, а также степенью поражения сердечной мышцы.

При дилатационной форме наблюдаются следующие негативные явления:

  1. Бледность кожных покровов.
  2. Отечность нижних конечностей. На запущенных стадиях жидкость скапливается в легких и брюшине.
  3. Синюшность лица в районе ногтевой пластины пальцев.
  4. Сложности с дыханием даже при минимальной физической нагрузке.
  5. Боли в груди, которые можно устранить посредством приема нитроглицерина.
  6. Увеличения диаметра вен на шее.
  7. Повышение артериального давления. Подобным образом организм пытается компенсировать дефицит оксигена в крови.

    Аналогичные жалобы присутствуют при алкогольной кардиомиопатии. Боли в груди, однако, снять при помощи нитроглицерина не удается. Симптоматика приобретает выраженные черты по мере увеличения количества алкогольных эксцессов. Жалобы не прекращаются в течение нескольких дней — либо недели — после последнего приема алкоголя.

    Первые признаки и симптомы миокардиопатии – как вовремя заметить?

    Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется аналогичной симптоматикой, что и у предыдущей формы заболевания. Однако по мере прогрессирования дегенеративных явлений печень увеличивается в размерах – ее можно прощупать. Сбои в сердцебиении становятся частыми и выраженными, что нередко заканчивается обмороком.

    При гипертрофической кардиомиопатии жалобы у пациентов могут отсутствовать годами. К врачу обращаются, зачастую, на последних стадиях болезни, когда развивается сердечная недостаточность. Общая картина может дополняться головокружениями и обмороками.

    Аритмогенная форма заболевания сопровождается сбоями в сердцебиении, что имеют приступообразную природу. Подобные патологические состояния зачастую дают о себе знать в периоды интенсивных физических нагрузок. Рассматриваемый вид кардиомиопатии считается одним из самых опасных.

Кардиопатия у детей и подростков: что это такое, причины, симптомы и лечение

Кардиопатией называется патология сердечной мышцы. При недостаточном внимании к болезни она развивается в серьезные проблемы, к примеру, сердечную недостаточность. Детская кардиопатия связана с неправильным развитием сердца, однако все чаще встречаются и другие разновидности, поэтому родителям стоит всерьез задуматься о том, что это такое – кардиопатия у подростков и детей?

Существует две основных разновидности кардиопатии у подростков и детей:

  • Врожденная;
  • Приобретенная.

Внешне разницу между этими разновидностями иногда довольно сложно выявить. Хотя кардиомиопатию у новорожденных можно диагностировать на первых двух неделях жизни, такое раннее проявление болезни все еще остается редкостью.

Чаще всего примерно до 7 лет малыш практически не жалуется на симптомы врожденной кардиопатии.

Иногда причиной для беспокойства может стать наблюдение за поведением ребенка во время подвижных игр, однако, в большинстве случаев врожденный порок не дает о себе знать до 7–12 лет.

Этот же возраст у детей совпадает с появлением приобретенной кардиопатии. Вторая волна жалоб на боли в сердце обычно наступает ближе к 15 годам, когда подросток вступает в пубертатный период.

Приобретенную патологию можно разделить еще на несколько категорий, в зависимости от причин проявления болезни:

  1. Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя к группе риска сопряженных болезней относятся такие патологии, как миокардит или астма, болезнь сердца может развиться и на фоне долгого насморка или обычной простуды.
  2. Функциональная. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерную физическую нагрузку. Подвижные игры для детей – обычное дело, они не станут причиной функциональной патологии. А вот занятия в различных спортивных секциях могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или учителя, который заставляет ребенка выполнить нагрузку, слишком тяжелую для его возраста.

Можно выделить и другие разновидности в этой классификации. К примеру, тонзиллогенная кардиопатия тоже часто развивается у детей, так как связана с наличием тонзиллита в миндалинах и аденоидах. А инфекционно-токсическую кардиопатию можно считать как вторичной моделью, так и обособленным заболеванием.

Следует выделить классификацию патологии, связанную с тем, какие именно изменения возникают в сердце. Суть дилатационной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка.

Фактически сердечные стенки не меняют своей толщины, однако из-за увеличения объема участка сердца, сокращения мышцы недостаточно резкие и сильные для нормальной работы. Также такой вид могут называть застойным, так как движение крови сильно замедлено.

Хотя в большинстве случаев дилатационную кардиопатию относят к приобретенным заболеваниям, не исключается вероятность врожденного порока.

Гипертрофическая кардиопатия выражается в утолщении стенок. При этом они также теряют свою эластичность, поэтому для нормального кровотока требуется большее усилие со стороны сердца. Заболевание также бывает врожденным и приобретенным; на врожденную патологию влияет наследственность, а не проблемы с внутриутробным развитием.

Термин диспластическая кардиопатия у детей используется лишь на территории стран постсоветского пространства. Второе ее название – рестриктивная. Она редко встречается в детском возрасте, хотя в советские времена врачи обычно приписывали именно эту категорию. Суть этого вида в том, что мышечная ткань замещается соединительной тканью.

Стратификация риска внезапной смерти (ВС) у больных гипертрофической кардиомиопатией

По мнению большинства авторов, неоспоримыми факторами высокого риска ВС при ГКМП являются: молодой возраст (< 14 лет); наличие в анамнезе у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма, эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ-мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Кроме того, некоторые исследователи считают, что вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий, выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ. Большое значение придается обнаружению у больных с семейным характером заболевания мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирургических вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза.

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения.

В целом, рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Примеры формулировок диагноза гипертрофическая кардиомиопатия

1. Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой обструкции II степени, стадия декомпенсации, НК II степени (NYHA…), нарушение ритма сердца – суправентрикулярная тахикардия, семейный вариант.

2. Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой обструкции I степени, стадия субкомпенсации, НК 0 степени (NYHA…), семейный вариант.

3. Симметричная ГКМП, необструктивная форма, стадия компенсации, NYHA….ФК

4. Симметричная концентрическая ГКМП, обструктивная форма, стадия декомпенсации, NYHA….ФК

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Варианты протекания заболевания различны. Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия при длительном течении переходит в сердечную недостаточность. Возможно обратное развитие заболевания или переход в дилатационную кардиопатологию. Иногда заболевание осложняется инфекционным эндокардитом.

Без адекватного лечения в 5 – 8 % случаев гипертрофическая кардиомиопатия осложняется фибрилляцией желудочков, инфарктом миокарда или полной атриовентрикулярной блокадой (блокировкой проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам). Очень часто вышеописанные осложнения приводят к внезапной смерти.

Исходя из этого справедлив вывод, что при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения гипертрофическая кардиомиопатия приводит к опасным для жизни осложнениям, которые в большинстве случаев заканчиваются летальным исходом.

Прогноз

Неблагоприятный, наиболее часто больные умирают внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. ХСН развивается менее часто. Установленные факторы риска внезапной смерти при ГКМП: манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет), наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти, частые синкопальные состояния, непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ, патологическое изменение уровня АД при физической нагрузке. Степень гипертрофии ЛЖ или наличие обструкции выносящего тракта ЛЖ прогностического значения не имеют.

Лечение

Лечение начинается с устранения излишней нагрузки на сердечную мышцу. Для этого пациент должен серьёзно пересмотреть свой образ жизни:

  • нормализовать питание (требуется диета для обогащения организма белками);
  • уменьшить физическую нагрузку;
  • сбросить лишний вес;
  • избавиться от вредных привычек.

Медикаментозное лечение проводится препаратами, содержащими магний, калий, витамины группы В. Увеличение текучести крови достигается приёмом антикоагулянтов. Для восстановления способности миокарда к расслаблению применяются антагонисты кальция. Чтобы уменьшить частоту сердечных сокращений используют бета-адреноблокаторы. Симптоматическое лечение заключается в приёме антиаритмических и седативных лекарств, сердечных гликозидов и диуретиков.

Нельзя проводить лечение без консультации со специалистом. Препараты назначает только врач!

Если консервативная терапия не дала положительных результатов, пациенту назначают операцию. В особо тяжёлых случаях рассматривается вариант трансплантации сердца.

Методом лечения дисметаболической кардиомиопатии является также пересадка стволовых клеток. Стволовые клетки отличаются от остальных клеток организма тем, что не имеют определённых функциональных черт. Методика основана на их способности превращаться в клетки разных видов. Клетки вводятся внутривенно, попадают в сердце, распознают и заменяют собой повреждённые кардиомиоциты.

Читайте также:  Нейроциркуляторная астения по гипертоническому типу что это такое