Демиелинизирующее заболевание головного мозга причины и методы лечения

Патология центральной нервной системы встречается и у детей, и у взрослых, поэтому в группу риска входит любой человек. Подобную болезнь нельзя полностью вылечить, но можно ослабить её проявления и замедлить развитие.

Демиелинизирующие заболевания могут быть разделены на тех, которые влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, представляя различные варианты демиелинизации. Они также могут быть разделены и по другим критериям на воспалительные и невоспалительные (по наличию или отсутствию воспаления), и, наконец, подразделение также может быть сделано в зависимости от основной причины демиелинизации на миелинопатии и миелинокластии (повреждение миелина веществами извне и миелиновые дегенерации без внешних причинам)

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

К демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы относятся:

    • Миелинокластичные болезни, при которых миелин атакуемого внешними веществами
      • стандартный рассеянный склероз, оптикомиелит (болезнь Девика) и другие нарушения при участии иммунной системы называют воспалительными демиелинизирующими заболеваниями.
      • Лейкодистрофии (миелинопатии) — болезни, при которых производится «неправильный» миелин:
        • ЦНС- Нейропатии вызваны дефицитом витамина В12
        • Центральный понтинний миелолиз
        • Миелопатии, подобные спинной сухотки (сифилитической миелопатии)
        • Лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
        • лейкодистрофия

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

      • Синдром Гийена-Барре
      • Анти-MAG периферической нейропатии
      • Болезнь Шарко-Мари-Тута
      • Дефицит меди и соответствующие состояния, которым обусловлены: периферическая нейропатия, миелопатия, и редко нейрооптикопатия.
      • Прогрессивные воспалительные нейропатии

Особенности

До сих пор не найдены достаточно эффективные способы выявления и лечения дегенеративных процессов в слоях миелина на начальных стадиях демиелинизации головного мозга. Но наука продолжает искать решение этой проблемы. За последний век человечество существенно продвинулось в данной сфере.

На данный момент известны основные представления о том, как происходят разрушительные процессы, выявлены причины, имеется ряд предписаний и рекомендаций по лечению – правда, пока что только для конкретных заболеваний.

Периваскулярные пространства Вирхова-Робина

Периваскулярными пространствами называют жидкость, скапливающуюся вдоль кровеносных сосудов, питающих головной мозг. Другое их название – криблюры. Они есть у каждого человека, но обычно они маленькие и не визуализируются на снимках исследуемого органа.

При нарушении мозгового кровообращения криблюры расширяются. Поскольку они заполнены ликвором –спинно-мозговой жидкостью. В них содержится большое количество атомов водорода. И в этой области сигнал отклика будет высокой интенсивности, что видно на снимках как пятно белого цвета.

Расширенные периваскулярные пространства выявляются у многих пациентов. Чаще всего они неопасны. Точно определить, опасны ли криблюры в частных случаях, сможет невролог.

Рассеянный склероз (РС)

Это самая часто встречаемая патология среди демиелинизирующих заболеваний ЦНС; в мире приблизительно 2.1 миллиона человек больны рассеянным склерозом. Заболеваемость рассеянным склерозом лежит в границах от 2 до 150 больных на 10000 человек, в зависимости от региона.

Этиопатогенез

Считается что РС автоиммунное заболевание, которым страдают люди с генетической предрасположенностью, под действием внешних факторов. Повреждение образуется в результате того, что иммунная система организма атакует структуры собственной нервной системы. Обычно очаги повреждения локализованы в белом веществе головного мозга, перивентрикулярно, в стволе, базальных ганглиях и спинном мозге, а так же, не редко поражают зрительные нервы.

При РС поражены олигодендроциты – клетки, которые образуют миелин. Параллельно демиелинизирующему процессу, происходит воспалительная реакция, в которой участвуют Т лимфоциты, пересекая гематоэнцефалический барьер. Т лимфоциты атакуют миелин – это является триггером, запускающим воспалительную реакцию, в которую вступает множество цитокинов и антител. Доказано, что параллельно с Т лимфоцитами, в патологической реакции участвуют Б лимфоцыты.

Рассеянный склероз (РС)

Диагностика

Диагностика болезни сравнительно затруднительна ввиду того, что симптоматика похожа на другие заболевания. Разработаны диагностические критерии (McDonald criteria), которые были пересмотрены в 2010 году. Критерии основаны на клинической картине, лабораторных и радиологических данных.

Читайте также:  Брадикардия - это... Синусовая брадикардия - что это такое?

Радиологические критерии заболевания, основаны на распространении процесса в пространстве и динамике, следовательно, в один момент диагноз установить не всегда возможно, иногда даже приходится проводить повторные МРТ. В пунктате спинномозговой жидкости можно обнаружить олигоклональные антитела (IgG) которые указывают на хронический воспалительный процесс. У 85% пациентов с РС в крови находят олигоклональные антитела.

Клиническая картина

Симптоматика при РС зависит от локализации очагов повреждения в ЦНС. Классическими симптомами считается межъядерная офтальмоплегия, симптом Лермитта, нарушения чувствительности проводникового типа, пирамидальная симптоматика, нейрогенный мочевой пузырь, оптический нейрит. Появление симптомов не прогнозируемо и в основном колеблется в диапазоне от 24 часов и более. Обычно симптоматика редуцируется медленно, ремиссии могут быть не полными. Любая инфекция, может спровоцировать псевдорецидив.

Существует клиническая классификация течения рассеянного склероза. Основываясь на нее, назначают лечение.

РС подразделяют на:

Рассеянный склероз (РС)
  • рецидивирующее ремитирующее течение – обострения с полной/частичной ремиссией, между обострениями стабильное течение (50% в течении 10 лет переходят в вторично прогрессирующую форму);
  • Вторично прогрессирующее течение – вначале рецидивирующее ремитирующее течение, за которой следует стабильно прогрессирующее ухудшение симптоматики, на фоне, или без обострений;
  • Первично прогрессирующее течение – до 15% пациентов, без ремиссий, начиная с первого симптома;

Лечение

РС не является излечимым заболеванием.

Различают лечение острых эпизодов, иммуномодулирующую терапию, симптоматическое лечение и реабилитацию.

Лечение направленно на уменьшение воспалительного и демиелинизрующего процессов, на отдаление следующего рецидива и замедления прогрессирования инвалидности.

Для лечения обострений используют метилпреднизолон 1000мг / 3-5 дневным курсом в зависимости от тяжести обострения. В некоторых случаях, когда метилпреднизолон не даёт терапевтического эффекта, применяется плазмаферез.

В целях иммуномодулирующей терапии применяются медикаменты, которые снижают частоту рецидивов в случае рецидивирующе ремитирующего течения заболевания. К этой группе медикаментов пренадлежат: Interferon beta 1a (Avonex,  Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetate (Copaxone); В целях иммуносупресивной терапии применяются: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrone.

Рассеянный склероз (РС)

Существую определённые критерии, соответствуя которым, по решению консилиума пациент может получить оплаченное государством медикаментозное лечение.

Как и у всех других, у этих медикаментов есть свои побочные эффекты, из-за которых пациент может отказаться принимать их.

Лечение РС – это командная работа, в которой следует принимать участие неврологу, нейрорадиологу, нейроофтальмологу и реабилитологу.

Причины и механизмы демиелинизации

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

  • Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
  • Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
  • Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
  • Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
  • Сильные и длительные стрессы;
  • Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Читайте также:  Ишемия миокарда нижней стенки левого желудочка что это такое

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Причины и механизмы демиелинизации

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Как определить основные симптомы заболевания

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

  1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание  — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
  2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
  3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
  4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Диагностика

Самым показательным методом исследования, который может выявить очаги демиелинизации головного мозга, является магнитно-резонансная томография. Характерная картина для данного заболевания – выявление очагов овальной либо круглой формы размерами от 3 мм до 3 см в каком-либо участке головного мозга. Типичной для локализации при данной патологии является область субкортикальных и перивентрикулярных зон. Если заболевание длится долгое время, то эти очаги могут сливаться. Также на МРТ видны изменения субарахноидальных пространств, увеличение желудочковой системы из-за атрофии мозга.

Относительно недавно для диагностики димеилинизирующих заболеваний стал применяться метод вызванных потенциалов. Оцениваются три показателя: соматосенсорные, зрительные и слуховые. Это дает возможность оценить нарушения в проведении импульсов в стволе мозга, зрительных органах и спинном мозге.

Диагностика

Электронейромиография показывает наличие аксональной дегенерации и позволяет определить деструкцию миелина. Также с помощью этого метода производят количественную оценку степени вегетативных нарушений.

Читайте также:  Виды приобретенных пороков сердца, их симптомы, диагностика, лечение

Исследованиям иммунологического плана подвергается олигоклональные иммуноглобулины, содержащиеся в ликворе. Если их концентрация высока, это говорит об активности патологического процесса.

Виды, причины и лечение демиелинизации спинного мозга

  • Причины
  • Воспалительные болезни
  • Прямое влияние вирусов
  • Наследственные
  • Лечение

Демиелинизация спинного мозга – группа заболеваний, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани. Причём с каждым годом количество таких патологий возрастает в несколько раз. И если некоторые могут длиться много лет подряд, то другие практически не оставляют человеку времени.

Воспалительные болезни

В эту группу в первую очередь следует включить рассеянный склероз спинного, а также головного мозга. Сюда же входит и оптикомиелит, и острый поперечный миелит, и многие другие болезни с похожими симптомами.

Воспалительный процесс развивается и в случае демиелинизации, которая произошла в результате перенесённого инфекционного заболевания. Это острый рассеянный энцефаломиелит и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Эти же самые патологии могут быть диагностированы после проведения прививок, однако бывает это редко.

Прямое влияние вирусов

Вторая большая группа заболеваний – это те, где было прямое влияние вирусов на центральную нервную систему, в том числе и на позвоночник. Здесь выделяется две часто встречающиеся патологии — подострый склерозирующий панэнцефалит и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

В первом случае заболевание носит хронический характер и развивается в основном у детей, которые перенесли корь. Заболевание это очень серьёзное, пациенты живут не более трёх лет, причём становятся глубокими инвалидами. Единственная возможная профилактика – своевременная вакцинация от кори.

Виды, причины и лечение демиелинизации спинного мозга

Второе заболевание протекает относительно медленно и чаще затрагивает головной мозг, хотя оказывает некоторое влияние и на спинной мозг. Возбудителем болезни считается полиомавирус, который есть практически у 80% всего населения земного шара.

Наследственные

Демиелинизация спинного мозга – это не только влияние вирусов, но и наследственность, хотя такие случаи встречаются относительно редко. Среди них особого внимания заслуживают:

  1. Лейкодистрофия.
  2. Болезнь Канавана.
  3. Болезнь Александера.
  4. Фенилкетонурия.

Все они диагностируются не так просто, и от момента первых симптомов до начала симптоматического лечения проходит немало времени.

Все эти патологии могут протекать прогрессирующе, монофазно, но остро, или иметь ремиттирующее течение.

Также димиелиназация бывает нескольких видов. Так, например, если она монофокальная, то развивается только один очаг разрушения миелиновой оболочки. Если же она мультифокальная, тогда диагностируется сразу несколько таких очагов.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.