Болезнь Такаясу (неспецифический аортроартериит)

Синдром Такаясу – это сравнительно редкое заболевание, которому подвержены главным образом девушки и женщины азиатских стран. Эта болезнь относится к группе системных васкулитов, и поражает ветви аорты и ее и поверхность изнутри. Результатом становится утолщение сосудистых оболочек и появление аневризмы, а впоследствии – нарушение кровообращения и ишемические процессы в тканях. Такая патология широко известна под названием болезнь Такаясу.

История открытия

Первый случай неясного аортоартериита был описан и доложен японским врачом-офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании общества специалистов в 1908 году. Он отметил типичное кольцевидное изменение сосудов на сетчатке глаз, а его коллеги сообщили о сочетании глазных изменений с отсутствующим пульсом на лучевой артерии.

Дальнейшее изучение феномена показало частный характер общих сосудистых нарушений: на сетчатке проявляются последствия сужения сосудов шеи, направляющихся в головной мозг.

Что такое синдром Кавасаки?

Синдром Кавасаки — это слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, который проявляется в виде некротизирующего системного поражения средних и мелких артерий. Заболевание характеризуется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

При синдроме Кавасаки поражаются артерии, также возможны серьезные осложнения на сердце. Согласно медицинскому справочнику, повреждение коронарных артерий происходит примерно у 20% пациентов, не получавших лечения.

Впервые заболевание было описано в англоязычной медицинской литературе в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он идентифицировал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом, покраснением горла и полости рта, отеком рук и ног и увеличением лимфатических узлов в области шеи. А через несколько лет у больных были зафиксированы осложнения на сердце, такие как аневризмы коронарных артерий (расширение просвета этих кровеносных сосудов). Обмануть Дауна, Аспергера. Сколько стоит выявить генетическую болезнь? Подробнее

Причины появления синдрома Лериша

Среди патологий артериальной системы окклюзия аорто-подвздошного сегмента – одно из наиболее часто встречающихся нарушений. Состояние, когда происходит облитерация главной артерии, фиксировалось в медицине давно. Название, которое оно носит сейчас, появилось в двадцатом веке, когда Рене Лериш, французский хирург, произвёл первую операцию по удалению части патологически закупоренного сосуда.

Читайте также:  Генерализованный и неуточненный атеросклероз что это такое

Аорта, как наиболее крупный сосуд, проводящий кровь от сердца к органам, проходит через туловище человека, и в районе верхней части тазовой кости делится на правую и левую подвздошные артерии. Последние выполняют функцию проведения кровотока к нижним конечностям. Рассматриваемый синдром характеризуется окклюзией именно в той части аорты, где она анатомически заканчивается.

Описываемое заболевание иначе называют атеросклеротическим тромбозом или хронической облитерацией аорты, оно является полиэтиологическим: развитие патологии может быть спровоцировано широким рядом факторов. Среди главных причин возникновения окклюзии рассматриваемого сегмента выделяют две основных группы:

  1. Атеросклероз. Состояние, при котором происходит закупорка сосудов всего тела, занимает первое место по частоте причин, обуславливающих развитие описываемой патологии. Провоцируется неправильным образом жизни: дефицитом сна, нерациональным питанием с преобладанием жиров и большим количеством холестерина, малой подвижностью, отсутствием физической нагрузки.
  2. Неспецифический аортоартериит. Заболевание с недостаточно изученной этиологией, при котором в главной артерии и её стенках протекает воспалительный процесс. В том случае, когда к окклюзии приводит именно этот фактор, принято говорить о синдроме Такаясу-Лериша. Состоянию дано такое название, поскольку данный системный васкулит впервые был описан японским офтальмологом Микито Такаясу.

На описанные выше причины приходится около девяноста пяти процентов этиологических факторов. Другими предпосылками, которые фиксируются нечасто, но приводят к закупорке аорты в подвздошном сегменте, являются:

  • постэмболическое нарушение проходимости сосудов;
  • облитерирующий эндартериит;
  • тромбоз, развившийся в результате травмы;
  • гипоплазия (недоразвитие) сосудов;
  • фибромускулярная дисплазия (стеноз и аневризма преимущественно подвздошных артерий).
Причины появления синдрома Лериша

Причины появления синдрома Лериша

Чем лечение болезни Такаясу в Израиле отличается от лечения в России и Украине?

  1. Индивидуально подбирается лечение. В Израиле при лечении болезни Такаясу может быть использован не один протокол лечения, а комбинация нескольких протоколов, эффективная именно для вас.
  2. Высокая квалификация врачей Топ Ихилов признана мировым сообществом. Здесь пациентов с синдромом Такаясу лечат авторы многочисленных научных работ и уникальных методик: профессора Шимон Славин и Ори Элькаям.
  3. Израильские врачи регулярно обмениваются новыми методиками лечения с мировым сообществом и в сложных случаях консультируются с коллегами из-за рубежа.

Врачи, лечащие болезнь Такаясу в Топ Ихилов

Лечением и обследованием пациентов с болезнью Такаясу в Топ Ихилов занимаются ведущие врачи Израиля:

Чем лечение болезни Такаясу в Израиле отличается от лечения в России и Украине?
  • Профессор Ори Элькаям – считается авторитетнейшим ревматологом страны. Много лет возглавляла Израильскую ревматологическую ассоциацию. Занимается лечением псориаза и псориатического артрита, кардиологической диагностикой у пациентов с ревматическими заболеваниями.

  • Профессор Шимон Славин – иммуноонколог, эксперт в регенеративной медицине. Разработал  уникальные методы терапии при помощи донорских лимфоцитов, трансплантации стволовых клеток для лечения опухолей и аутоиммунных заболеваний, а также использования стволовых клеток для повышения толерантности к костному мозгу.

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Диагностика

Неспецифический аортоартериит может быть заподозрен специалистом, если пациент одновременно жалуется не менее чем на три нижеперичисленных симптома:

  • Пульс у человека на руках слабо прощупывается или не ощущается вовсе.
  • Разница между показателями давления на руках – 10 или больше.
  • В аорте присутствуют шумы.
  • Недостаточность аортального клапана, определенная при обследовании.
  • Периодически возникающая перемежающаяся хромота.
  • Увеличенная скорость оседания эритроцитов без выявленной причины.
  • Имеет место стойкое высокое давление.

После установки предварительного диагноза, обыкновенно проводится дополнительная диагностика болезни Такаясу, направленная на подтверждение либо опровержение:

  • Анализы крови, помогающие выявить в ней характерные изменения.
  • Ультразвуковое исследование сосудов – происходит оценка кровообращения и общего состояния сосудов.
  • Рентгенографическое исследование сосудов – помогает определить места непроходимости артерий.
  • Рентген грудной клетки – дает возможность выявить поражения артерий в легких.
  • Эхокардиография сердца – исследование работы сердечной мышцы.
  • Энцефалография – обследование мозговых сосудов.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Диагностические методы

Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

  • возраст до сорока лет;
  • отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
  • наличие у пациента перемежающей хромоты;
  • разница в показателях давления на симметричных конечностях;
  • появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

  • фонокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • энцефалографию;
  • ультразвуковое исследование.

Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография. Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии. Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

Как излечить болезнь Такаясу?

Возможные осложнения

На ранних этапах развития патология устраняется при помощи иммуносупрессорного лечения, клиническая картина улучшается или исчезает полностью, не нанося здоровью пациента серьезного вреда. В случае хронического течения на фоне нарушения целостности стенок сосудов и аномального изменения внутренних органов синдром Такаясу осложняется:

  1. Инсультом.
  2. Инфарктом миокарда.
  3. Разрывом аневризмы аорты.
  4. Ишемической болезнью почек и сердца или их недостаточностью.
  5. Тромбоэмболией легочной артерии.

Появление этих аномалий приводит к потере трудоспособности и инвалидности. В особо тяжелых случаях – к летальному исходу.

Осложнения

Течение заболевания является длительным, постепенно приводящим к летальному исходу без должного лечения и наблюдения. Итогом заболевания является развитие:

  • Длительно незаживающих ран, язв, к которым присоединяется вторичная инфекция, которая может стать генерализованной и привести к сепсису, исходом которого может быть смерть.
  • Гангрена, предусматривающая ампутацию конечности и длительный послеоперационный период, который зачастую, на фоне ослабленного организма, осложняется инфекцией, тромбозами, что также может привести к летальному исходу.
  • Инсульт.
  • Инфаркт миокарда.
  • Импотенция в следствие ишемических процессов.

Важно. Синдром Лериша, несмотря на его длительное развитие, в итоге приводит к смерти пациентов

Поэтому, крайне важно вовремя распознать опасные симптомы и обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Любую патологию, как известно, можно предупредить, и данное заболевание не стало исключением. Профилактические меры подразумевают под собой своевременное лечение всех недугов инфекционной и вирусной природы (фарингит, тонзиллит, пиелонефрит и т. д.). По словам специалистов, хроническое течение этих болезней становится благоприятной базой для развития синдрома Такаясу, поэтому пациенты попадают в группу риска.

Крайне важно в течение всего года укреплять иммунитет. Для этих целей специалисты рекомендуют принимать поливитаминные комплексы, правильно питаться, заниматься спортом.