Аномалия Эбштейна: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эта врожденная патология встречается довольно редко, и заключается она в смещении трехстворчатого сердечного клапана в правый желудочек. Другими словами – это врожденный порок сердца (ВПС). Аномалия Эбштейна была впервые замечена в IXX веке одним из немецких врачей. По сей день она продолжает носить его имя.

Особенности болезни

Здоровое сердце имеет четыре камеры, и ток крови предусмотрен в одном направлении. Это обеспечивается функционированием системы клапанов. Какие-либо изменения чреваты серьёзными сбоями работы сердца.

Природой предусмотрено, что между правыми предсердием и желудочком находится клапан. Он имеет трехстворчатую структуру. Является посредником между структурными частями, устроен так, что пропускает венозную кровь в отделение желудочка из предсердия, затворяя обратный ход.

В случае аномалии Эбштейна наблюдается опасная врождённая патология в строении сердца, редкая форма порока. Трехлепестковый клапан занимает неправильное расположение.

Он находится ниже предполагаемого места соединения предсердия и желудочка. Поэтому предсердие удлиняется, причём ту его область, которая его аномально увеличивает, за счёт заниженного расположения клапана, называют атриализованной частью. Желудочек получается уменьшенным. Поскольку правая половина сердца отвечает за получение венозного тока и направления его в лёгкие, где кровь получает кислород, то патология правой половины, связанная с неправильной дислокацией клапана, привносит нарушения в эту функцию.

Кровь может снова попадать в предсердие. Переполнение этой части сердца создаёт в ней напряжение. Спасательным кругом выступает дефект, который часто сопровождает такие патологии – возможность перетекания через перегородку какой-то части крови на левую половину сердца.

Следующее видео расскажет вам более подробно об особенностях аномалии Эбштейна:

Лечение

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения. Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения. Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения аритмии сердца и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Лечение

Кардиостимулятор для нормального функционирования сердца

Показания для проведения оперативного вмешательства

стараются не делать операцию. Но она необходима в тех случаях, когда правожелудочковая дисплазия является ярко выраженной и сопровождается нарушениями антеградного кровотока в легочное русло. При этом наблюдается резкое расширение правых отделов и одновременная компрессия левого желудочка.

К относительным противопоказаниям относят возраст до 4-5 лет. Но в случае необходимости делают операцию и новорожденным. Также не проводится оперативное вмешательство и тем, у кого во внутренних органах начались органические необратимые изменения.

Больные, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна, без операции могут дожить в среднем до 20 лет. Гибель их, как правило, внезапна. Она наступает из-за фибрилляции желудочков сердца.

Читайте также:  Аллергия на электрофорез с эуфиллином у грудничка

Лишь с помощью хирургического вмешательства можно полностью исправить ситуацию. При этом врачи рекомендуют при возможности делать ее в старшем возрасте из-за слишком маленьких размеров сердца в младенчестве.

Операцию проводят на открытом сердце, для осуществления возможности ее проведения организовывают процесс искусственного кровообращения. Лишняя часть правого предсердия ушивается, а трехстворчатый клапан швами поднимается до позиции, которая является близкой к нормальной. В случаях когда это невозможно, его убирают и заменяют протезом.

Смертность во время операций не превышает 2-5 %. Вероятность летального исхода зависит как от опытности кардиохирурга, так и от тяжести порока. Практически в 90 % случаев пациенты в течение года могут вернуться к обычному образу жизни.

Особенное внимание должны уделять таким пациентам анестезиологи. Ведь требуется особый подход к больным, у которых аномалия Эбштейна. Особенности анестезии должны быть известны врачу. Он должен учитывать, что давление у таких пациентов может быть нестабильным. Поэтому анестезиолог наблюдает за своими пациентами и после операции.

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Виды протезов

В большинстве случаев решить, как именно будет проводиться операция, можно лишь тогда, когда пациент уже на операционном столе. Если возможно провести пластику клапана, то предпочтение отдается этому варианту. Но бывают ситуации, когда необходим протез больным, у которых аномалия Эбштейна. Так называют искусственный клапан, который выглядит как кольцо, обтянутое синтетической подушкой.

При установке механического клапана больному необходимо постоянно пить лекарства, разжижающие кровь, но при соблюдении режима функционировать он может дольше. Биологическое устройство является менее долговечным.

Симптомы

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

  • I – бессимптомная (наблюдается редко);
  • II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
  • III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Симптомы

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

  • синюшность слизистых и кожи;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • одышка;
  • приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
  • боли в груди;
  • выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
  • аритмия или (примерно у 25-50% больных);
  • гипотония;
  • отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

  • систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
  • трех- или четырехтактный ритм;
  • расщепление второго тона;
  • смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

  • признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
  • отклонение ЭОС вправо;
  • аритмии.

Фонокардиограмма выявляет:

Симптомы
  • систолический шум в проекции правого желудочка;
  • большую амплитуду третьего и четвертого тона;
  • запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

Инструментальная диагностика аномалии Эбштейна

1. Электрокардиография (ЭКГ): В большинстве случаев на электрокардиограмме регистрируются электрокардиографические признаки гипертрофии (увеличения мышечной массы) правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, а также нарушения сердечного ритма: трепетание и мерцание предсердий, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно и связанный с этим большой патологический сброс крови из правого предсердия в левое предсердие, помимо признаков гипертрофии миокарда правого предсердия определяются электрокардиографические признаки увеличения и левого предсердия.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов): Определяется ослабление I тона у левого края грудины в третьем-четвёртом межреберьях, может регистрироваться IV тон. Во втором межреберье у левого края грудины определяется ослабленный II тон. В четвёртом-пятом межреберьях слева регистрируется низкоамплитудный систолический шум, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. В тех случаях, когда имеется стеноз трёхстворчатого клапана, на фонокардиограмме это находит отражение в виде короткого протодиастолического (сразу после сокращения сердца в начале его расслабления) шума.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). При эхокардиографии выявляются основные признаки аномалии Эбштейна: анамальное расположение трёхстворчатого клапана (ближе к верхушке правого желудочка), объёмное расширение правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, деформация створок трёхстворчатого клапана, отставание времени захлопывания трёхстворчатого клапана от времени захлопывания двухстворчатого клапана. Доплер-эхокардиография позволяет выявить признаки недостаточности трёхстворчатого клапана и патологический сброс крови через овальное окно.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Отмечается обеднение лёгочного рисунка, что сопровождается повышением прозрачности лёгочных полей. Сердце, как правило, увеличено в размерах имеет форму шара или «перевёрнутой чаши». Определяются признаки увеличения правого предсердия и верхних отделов правого желудочка, что лучше выявляется в косых проекциях. Сосудистый пучок сердца узкий, левые отделы сердца не увеличены. При рентгеноскопии отмечается резкое уменьшение амплитуды пульсации контура сердца и лёгочных артерий.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в правом предсердии, в правом желудочке и лёгочной артерии, а также определения уровня насыщения крови кислородом. При аномалии Эбштейна выявляется повышенное давление в правом предсердии, а в лёгочной артерии – пониженное. В правом желудочке определяются две зоны различного давления крови, которые разделены между собой патологически расположенным трёхстворчатым клапаном. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно, в левом предсердии определяется сниженное по сравнению с нормой насыщение крови кислородом, что обусловлено патологическим сбросом крови из правого в левое предсердие.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При аномалии Эбштейна определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Роль неблагоприятной наследственности в формировании аномалий и пороков развития у плода и новорожденных детей

Нередко в формировании определенных пороков развития существенную роль отводят и такому фактору, как неблагоприятная наследственность.

Есть данные о том, что, если родители или ближайшая родня имеет врожденные дефекты развития, риск рождения малыша со сходными дефектами повышается. Это связано с накоплением в генах семьи определенной негативной информации.

Так, в семье, где у родителей имелись пороки сердца, риск рождения ребенка с его пороком выше, хотя у вас вариант дефекта может быть иным — более легким или тяжелым. Но риск повышен не так значительно, если говорить только о наследственной предрасположенности – от 2 до 10%, по некоторым аномалиям – чуть выше.

Опаснее, когда пороки есть у обоих родителей, тогда риски закономерно повышаются. В таких семьях перед планированием проводят консультации генетика с тщательным обследованием пары и высчитыванием рисков.

Клиническая картина заболевания

При рождении дети с аномалией Эбштейна отличаются синюшностью. Цианоз через 2-3 месяца жизни уменьшается из-за того, что снижается сопротивление сосудов легких. Но у детей с незначительным дефектом сердечной перегородки возрастает риск летального исхода от осложнений цианоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

У детей с аномалией Эбштейна часто наблюдаются такие признаки:

– одышка даже в период покоя;

– отеки, которые видны на нижних конечностях;

– повышенная утомляемость, особо заметная при физических нагрузках;

– нарушения сердечного ритма;

– цианоз кожи и губ.

Синюшность появляется у детей раньше, чем симптомы сердечной недостаточности. Старшие дети могут жаловаться на периодические приступы усиленного сердцебиения.